头颈部常见肿瘤知识问答
壹.胶质瘤
胶质瘤又称神经上皮组织肿瘤,是最常见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤,占所有颅内原发肿瘤的40%~50%,根据来源不同,可以分为星形细胞来源的肿瘤和少突胶质细胞来源的肿瘤。高级别胶质瘤(恶性)可以是原发性(原发性胶质母细胞瘤)或由低级别变化而来(继发性胶质母细胞瘤)。
胶质瘤的发病原因有哪些？
引发本病的病因尚不明确,可能与肿瘤起源、遗传因素、生化环境、电离辐射、亚硝基化合物、污染的空气、不良的生活习惯、感染等因素有关。
胶质瘤可以引起哪些临床症状？
良性星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,肿瘤位于幕上的病例多以头痛及痕病为首发症状,精神疲惫乏力次之,面肌及肢体肌力减退又次之,颅内压增高出现较晚。
肿瘤位于小脑半球的病人出现头昏眩晕,活动减少,步态不稳定及肢体的共济失调为多见,恶性星形细胞瘤生长迅速,临床症状较重,起病常较突然,病情进展快,以神经功能障碍为最早症状。以后相继出现头痛及颅内压增高。
约1/3的病人有癜病发作,部分病人有明显智力减退表情淡溴,反应迟钝,认知障碍及记忆力衰退。少突胶质细胞来源的胶质瘤多数病人以抽搐或进行性偏瘫、认知功能障碍为首发症状。
胶质瘤主要的检查诊断方法有哪些？
检查的主要手段为磁共振显像(MR1):星形细胞瘤MRI特征为T1像低信号,无强化的弥散病变,T2像或FLAIR像显示较明显,表现为较脑组织明亮的高信号。
肿瘤有占位征象和皮质受侵犯现象,异常信号可达脑表面病灶边界明确,周边水肿不明显,年轻病人的病变常累及岛叶;PET可作为MRI的补充,特别是对低级别的胶质瘤,表现为葡萄糖代谢率低。
如果PET表现为高糖代谢病变,提示肿瘤级别越高,应行活检或手术摘除。
恶性星形细胞瘤典型MRI表现为胂瘤不均匀强化,通常为环状强化。
病灶周边有水肿,占位现象明显,并可能存在脑疝。
肿瘤累及白质,并可能通过胼胝体累及双侧大脑半球,肿瘤为广泛浸润生长。
少突胶质细胞瘤影像学与星形细胞瘤难以区分,但少突胶质细胞瘤容易发生钙化。
胶质瘤主要的治疗措施有哪些？
对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤呈浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以做到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放疗、化疗等,可延缓复发及延长生存期。并应争取做到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果。
1.手术治疗原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可做脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可做大脑半球切除术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保存神经功能适当切除肿瘤,避免留有严重后遗症。可同时做颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅在活检后做减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可做分流术,否则亦可做减压术。脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干,以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可做切除外,有颅内压增高者可做分流术。病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗。颅后窝肿瘤可先做脑室引流术,待病情好转稳定,再行手术治疗。
2.放疗各种类型的神经胶质瘤对放疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感,其次为室管膜母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感,星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜母细胞瘤,因易随脑脊液播散,应包括全椎管照射。
3.化疗高脂溶性能通过血-脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。选择的药物仍宜以脂溶性者为主。目前主要的化疗药物有替莫唑胺，而卡莫司汀、亚硝脲、盐酸丙卡巴肼等因毒副作用较大，目前已较少用。
胶质瘤的预后如何？
成人低恶度胶质瘤全切除后5年生存率达80%,而在部分切除后为50%;高恶度胶质瘤全切除后病人生存期也明显长于近全切除和部分切除的,并且有助于神经功能障碍的恢复。
幕上低级别(分化良好)星形细胞瘤的预后较好。临床观察发现,低级别星形细胞肿瘤总体上讲预后良好,但它的预后也受多种因素的影响,如病人年龄大于40岁、术前有癫疴、肿瘤的病理类型较好、手术全切肿瘤能明显地延长病人的生存期。
丘脑或脑室肿瘤、肿瘤直径≥5cm,病人的生存率较低。分化不良的星形细胞肿瘤预后差,90%的病人于确诊后2年内死亡。
贰.脑膜瘤
脑膜瘤是起源于脑表面的脑膜组织,发病率占颅内肿瘤的20%,居第二位,女性多发,女性发病高于男性,女性和男性发病比例为3:2~2:1,高发年龄为45岁,儿童少见。大多数脑膜瘤并无症状,多为偶然发现,有症状的脑膜瘤仅为2/10万。脑膜瘤好发于颅底、鞍旁区域及大脑半球凸面。
脑膜瘤的发病原因有哪些？
脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。通常认为蛛网膜细胞的分裂速度是很慢的,以上因素加速了细胞的分裂速度,可能是导致细胞变性的早期重要阶段。
脑膜瘤可以引起哪些症状？
大部分脑膜瘤在组织学上属于良性肿瘤,约5%为非典型性,12%为恶性。其生长慢,病程长。因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头疼和癫瘸为首发症状。根据肿瘤位置不同,病人的症状和体征直接反映病变部位,大脑半球凸面脑膜瘤常以抽搐和进行性偏瘫为首要表现。颅底脑膜瘤典型表现为脑神经功能障碍。各部位脑膜瘤都可引起头痛。在老年人,尤以癫发作为首发症状。因多数脑膜瘤生长缓慢,不会引起局部脑水肿,所以颅内压增高症状多不明显。在当今CT检查日益普及的情况下,许多病人仅有轻微头痛,甚至经CT扫描偶然发现患有脑膜瘤。而且肿瘤往往长得很大,但临床症状并不明显。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。
脑膜瘤检查诊断方法有哪些？
检查方法主要包括:
①头部CT扫描,典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其基底较宽,密度均匀致,边缘清晰,瘤内可见钙化。
②磁共振显像,肿瘤附近常有“脑膜尾征”,提示肿瘤附着于脑膜并沿脑膜生长。病变常有均匀强化。如果肿瘤周边有脑水肿,则提示肿瘤分化不良或为分泌型脑膜瘤。
③脑血管造影,各种类型的脑膜瘤都是富于血管结构的,数字减影血管造影(DSA)和超选择血管造影,对证实肿瘤血管结构,肿瘤富于血管程度,主要脑血管的移位,以及肿瘤与大的硬膜窦的关系,窦的开放程度都提供了必不可少的详细资料。同时造影技术也为术前栓塞供应动脉,减少术中出血提供了帮助。
脑膜瘤的治疗措施有哪些？
小的脑膜瘤可暂不治疗,特别是对老年病人,但应随访观察。多数脑膜瘤并不生长,也不引起神经系统症状。但是如发现肿瘤长大,应及时予以治疗。治疗措施包括:
①手术切除,是脑膜瘤最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展,脑膜瘤的手术效果不断提高,使大多数病人得以治愈。但是肿瘤完全切除后,10年内复发率为20%,部分切除者复发率达80%。肿瘤复发后可行二次手术切除,手术后行外放射治疗,以减缓肿瘤生长速度。
②放疗,良性脑膜瘤全切效果较好,但因其生长位置,有17%~50%的脑膜瘤做不到全切。上述两种情况需要在手术切除后放疗。恶行脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感，效果是肯定的。
③其他治疗，包括激素治疗、分子生物学治疗、中医药治疗等。
脑膜瘤的预后如何？
脑膜瘤预后较好,术后10年生存期达43%~78%。而手术后死亡的原因主要是未能全切肿瘤、术前病人状态不好、肿瘤变性或伴有颅骨增厚。影响脑膜瘤预后的因素也是多方面的,如肿瘤大小部位、肿瘤组织学特点、手术切除程度等。病人术后癫疴除与肿瘤部位有关外,与术中过分牵拉脑组织,结扎或损伤引流静脉也有关系。
叁.眼部肿瘤
提起眼部肿瘤,我们眼科医生经常会被惊奇地追问:眼睛还会长瘤子?是的,我们的眼球、眼皮、眼睛周围的肌肉、脂肪、骨头等,都可能有多种多样的肿瘤发生。只是相比肝癌、肺癌、乳腺癌等,眼部肿瘤的发生率相对比较低,所以大家不太熟悉。下面就聊一聊最常见的几种眼部肿瘤。
何谓视网膜母细胞瘤？
眼球的最内壁衬有一层精密的感光组织叫视网膜,视网膜母细胞瘤就是来源于视网膜中一种光感受器前体细胞的恶性肿瘤。它是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,2/3的孩子发生在2岁之前,95%发生于5岁之前。发病率约1/占15岁以下儿童所有肿瘤的3%。视网膜母细胞瘤可以散发(约60%)、也可以家族遗传发病(约40%),可能发生在单眼、双眼甚至合并颅内松果体肿瘤而被称为三侧性母细胞瘤。
视网膜母细胞瘤的病因尚不明确,比较公认的遗传性因素是位于13号染色体上的一个抑制肿瘤的基因发生突变而失去作用。它的发生一般经过以下几个过程。
1.眼内生长期视网膜母细胞瘤的早期,狡猾的瘤体潜伏在眼内静静地生长,眼睛外观完全正常,而患儿年龄太小,即使影响到视力也不能清楚地叙述,因此只有极少数能通过眼底疾病的筛查被早期发现。当肿瘤位于眼球后极部,或长人到玻璃体内时,孩子的瞳孔区将出现黄白光反射(白瞳征、猫眼征),此时可能被较细心的家长发现。
2.青光眼期肿瘤在加速生长、占据眼内更多空间时,会使眼球内的压力升高(继发性青光眼),孩子此时可出现眼红、眼痛、头痛、呕吐等。孩子的眼球弹性较大,高眼压久了眼球可能膨大,形成特殊的所谓“牛眼”外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等。出现这些表现的孩子很多都已经不得不进行眼球摘除,失去了挽救视力和眼球外形的机会。
3.眼外期到了一定时期,肿瘤可以向眼球后沿着视神经向头颜内蔓延,或穿破眼球壁限制进入眼眶内;也可向前疯狂生长、穿破角膜、突出于眼眶之外,形成触目惊心的巨大肿瘤,此时患病眼同侧的耳旁淋巴结也可以肿大、溃破。
4.全身转移期需要注意的是,这4期不一定有严格的序贯关系,转移可发生在任何一期。不管以何种方式、转移到哪个部位,此时治疗已经非常棘手,孩子的生命面临着严重的威胁。
视网膜母细胞瘤在欧美日等发达国家由于发现早,生存率达到98%以上,90%以上可以保留眼球。而在我国患儿往往就诊较晚,失去了保留眼球的机会,甚至威胁生命。“三早”(早发现、早诊断、早治疗)是提高治愈率、降低死亡率的关键。
早期发现除了常规的儿童体检,一个更为有效而便捷的方式其实是家长的自检。自检的方法非常简单:让宝宝在暗光的环境里玩耍几分钟,用您的相机或手机,开闪光灯给宝宝拍几张大头照,正面一张,争取上下左右角度各照一张。有的爸妈可能会担心闪光灯对孩子娇嫩的眼睛会造成伤害,实际上几次的闪光灯,尤其是侧照闪光对于眼睛的影响是微乎其微的。正常人在暗处用闪光灯拍照在眼睛中央的瞳孔区域出现的是橘红色反光,也就是我们常说的“红眼”,如果“红眼”变成了“猫眼”,出现左眼的黄白色反光,就要警惕视网膜母细胞瘤的可能性,及早到眼科医生处就诊。需要注意的是,这个方法并不能查出所有的视网膜母细胞瘤,反光异常意味着极可能有眼底疾病,但反光正常者并不能据此排除疾病的可能,尤其如果直系亲属中已有患视网膜母细胞瘤的情况,孩子更应该尽早在专业眼底病医生处进行规范的眼底筛查。
视网膜母细胞瘤需要与其他多种眼科疾病相鉴别,在确诊后,眼科医生会根据孩子肿瘤的大小、病变的部位和转移的情况制定治疗方案,目前主流的治疗方法是结合化疗、局部放疗、介入治疗、激光、手术等多种方式的综合疗法,在社会认知度提高和眼部肿瘤医生不懈努力的双重作用下,我国视网膜母细胞瘤患儿的治疗效果也在逐年好转。
何谓脉络膜黑色素瘤？
电影《非诚勿扰2》让人们开始认识了“黑色素瘤”,但即使对医生们提起“黑色素瘤”,绝大多数人也只会想到皮肤黑色素瘤,其实,发生于眼部的脉络膜黑色素瘤也是严重威胁视力甚至生命的一类重要的肿瘤。与视网膜母细胞瘤不同的是,脉络膜黑色素瘤好发于青壮年(40~60岁),是成年人最常见的眼内恶性肿瘤。
脉络膜黑色素瘤来源于眼球壁中层的黑色素细胞,它的病因尚未完全明确,但有些危险因素可能使发病率较一般人升高,其中自身因素有:皮肤虹膜色素较浅(白种人)、眼球黑变病或脉络膜黑色素痣;环境因素有:长期慢性光暴露(日晒、电焊)等。
脉络膜黑色素瘤病人的表现多种多样。如肿瘤位于周边,可以很长时间没有任何感觉。如位于对视力影响较大的后极部,病人会比较早出现视力减退,眼前黑影、闪光感或视野遮挡,看东西变形,色觉改变等感觉。肿瘤增大并继发视网膜脱离时视力可出现迅速而严重的下降。医生检查可发现眼球内棕褐色半球形的实性隆起。当病变进一步发展,脉络膜黑色素瘤同样可以突破眼球的限制,随血流转移到肝脏、皮下、中枢神经、肺、骨骼等全身器官。由于肿瘤发生过程缓慢、安静,在我们国家,病人就诊时间也往往偏晚。
脉络膜黑色素瘤的治疗:对于比较小的瘤体,最常用的治疗是激光烧灼放射敷贴治疗、局部肿块切除,如果肿瘤体积过大,眼球摘除手术就难以避免。对于晚期全身转移的肿瘤,可能需要联合化疗,但治疗效果有限。
总而言之,眼睛及其周围组织是可以出现多种肿瘤的,良性肿瘤可以影响甚至摧毁视力,而恶性肿瘤则可以危及生命。不管是大人还是孩子,发现眼睛的外观异常或功能异常(视力下降、视物变形等),都应该及早就诊,争取把疾病消灭在荫芽之中或初期阶段,获得最满意的结果。
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