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供片单位:医院
病理号：
患者女性，29岁。因持续头痛十天，加重一天入院。患者入院前10天出现头痛、钝痛，左侧为主，头痛持续不解，逐渐加重，患者未给及重视。约3天前患者出现一过性语言障碍、忘词，理解正常，表达不清，未给予特殊治疗后自行缓解。约1天前患者同时头痛加重，全头胀痛，伴眼球胀痛；恶心，呕吐两次；右侧视野缺损。病程中无意识丧失，肢体麻木无力，肢体抽搐，性格改变等表现。
影像学显示侧脑室内边界清晰结节状肿物伴灶周水肿。
肉眼检查：灰白色破碎肿瘤组织一堆，大小总体为10x8.5x3.5厘米，切面灰白灰红色伴出血。
免疫组化结果：阳性标记：Vimentin、S-、INI-1、Ki-67(约30%阳性)；局灶散在阳性：CD99、PR、P53、CEA、CD68、CD34；阴性表达：NeuN、NF、GFAP、CEA、AE1/AE3、HMB45、SMA、Desmin、Syn。
读片会诊断意见：
横纹肌样脑膜瘤（RM），WHO组织学分类III级。
知识链接：
脑室内原发性脑膜瘤约占原发性脑膜瘤的2-3%；
各年龄段均可发生，以青年为主；
RM可以为原发，但是大多数见于复发的脑膜瘤病例；
RM的影像学更容易出现肿瘤周边的水肿带，囊性成分及骨的侵犯。
病理学特点：
1)年由PerryA首次命名，并指出RM是一种具有高度侵袭性的脑膜瘤，出现横纹肌样细胞是该肿瘤的特点。
2)横纹肌样瘤细胞伴或不伴有经典脑膜瘤成分；
3)横纹肌样瘤细胞常以梁索状、假腺泡样或弥漫片状排列，少数呈乳头状，瘤巨细胞、多核细胞、病理性核分裂像以及坏死、出血、血管增生等常见。
4)核仁易见，多1-2个，可见胞浆内、核内包涵体。
免疫表型特点：
阳性标记：Vimentin、EMA、INI-1；阴性标记：HMB-45、NF、Syn、CgA、TTF-1、Nen-N；不确定标记：PR、Desmin、GFAP、AE1/AE3、S-、NSE。
颅内“横纹肌样细胞”形态肿瘤：
1）多形性黄色星形细胞瘤
2）肥胖细胞型星形细胞瘤
3）室管膜瘤
4）室管膜瘤下巨细胞星形细胞瘤
5）转移癌
6）恶性黑色素瘤
预后：RM有效的治疗方法是外科手术彻底切除肿瘤并辅以放疗，放疗可以有效的延长患者的生存时间；而化疗、免疫疗法和立体定向放射疗法对RM效果不明显。分子治疗可能有一定效果，但是仍需进一步研究，RM易复发，预后差，复发率为50-78%，中位生存时间为3.1年，治疗后可提升为5.8年。
文献链接：RhabdoidMeningioma:ReportofTwoCases（原文）
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