来源：影像学园
作者：林凤珠
病史?女性50岁
?主诉：反复头晕1年余，间歇性头痛2月
影像诊断
影像所见
MR颅脑平扫+增强+脑功能全套示：左侧额部近大脑镰旁见一团块状异常信号影，最大层面范围约3.6cm×3.5cm×4.7cm，病灶形态欠规则，可见浅分叶，境界尚清，信号欠均匀，T1WI主体呈等信号，中央见斑片状低信号区，T2WI主体呈等信号，中央见斑片状高信号影，T2-Flair呈周边等信号，中央见斑片状高信号，病灶周边可见片状水肿带影，邻近左侧脑。室前角局部受压变窄，经右肘静脉以2.5ml/s速率，按0.2ml/Kg计算造影剂用量，注入Gd-DTPA造影剂，连续增强扫描采集图像，病灶大部分呈明显强化，中央见斑片状无强化低信号区，且病灶与邻近左侧额部脑膜及大脑镰旁脑膜关系密切，邻近脑膜稍增厚并可见明显强化，并似见“脑膜尾”征。
MRS:病灶区未见明显NAA峰（N-乙酰天门冬氨酸）。Cho峰（胆碱）稍增高
DTI示：病灶区白质纤维束轻度破坏、受压推移。
颅脑灌注：诸参数图显示双侧额叶灌注明显不均，左侧额部病灶区CBF及CBV较对侧增高，MTT及TTP值较对称延长。
病理诊断
病理结果
“左侧额叶肿物切除标本”：免疫组化结果支持孤立性纤维瘤（WHOⅡ级）
颅内孤立性纤维瘤
l颅内孤立性纤维瘤较罕见，国内报道较少
l最早报道于，认为中枢神经系统的SFT多源于脑膜；年WHOCNS将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤中的一类，将其认为脑膜瘤亚型；年WHOCNS将其及血管周细胞瘤一同归为间叶组织来源、非脑膜上皮性肿瘤
l好发年龄40-55岁，发病无性别差异
l好发部位：颅底、矢状窦、大脑镰旁、小脑幕和静脉窦附近
l良恶性：交界性肿瘤，大部分被认为是良性，10%～20%为恶性或潜在恶性
l病理学特征：主要由梭形细胞构成，瘤细胞疏密相间，无特殊组织蛋白，细胞间可见纤维组织增生及胶原化。肿瘤间质有丰富的“裂隙状”或“鹿角状”血管影
l免疫组化特点：Vim（+）、CD34（+）、Bcl-2（+），CD34（+）被认为是较特异和准确的免疫标志物
影像表现
MRI表现
l平扫：T1WI及T2WI呈等、稍低信号，病灶内可见斑片灶性坏死区，部分病灶内可见流空血管影
l肿瘤边界清楚，多数与脑膜相连或与脑膜关系密切，部分病灶周边可见轻度水肿
lDWI：呈稍低信号，反应肿瘤血供丰富、生长较快、质地柔软的组织学特点
l增强：病灶明显均匀或不均匀强化，病灶内流空血管影可见明显强化，少数病灶可见“脑膜尾“征及瘤周可见供血血管影
lMRS：起源于脑外，Cho均显著增高，NAA峰一般不显示或因瘤周脑组织干扰呈低峰显示
lPWI：富血供肿瘤，CBV、CBF明显增高，TTP延迟，MTT延长
鉴别诊断
鉴别诊断
l脑膜瘤
l胶质母细胞瘤
l血管周细胞瘤
脑膜瘤l占颅内肿瘤的15%-20%
l好发年龄及性别:40-50岁，女性多于男性
l好发部位：大脑半球凸面、大脑镰旁、矢状窦旁、天幕、蝶骨嵴、鞍区等
l良恶性：多为良性，部分有恶性生长行为
l病理起源：主要起源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞
l组织学分型：主要分为脑膜细胞型、纤维细胞型、过渡型、血管母细胞型等
l组织学特点：常为类球形，部分为分叶状，病理学表现因分型不同，有所差异
l血供特点：起源于脑外，缺乏血脑屏障，多可见薄壁异型血管或血窦生成，为富血供肿瘤
lMRI表现平扫：宽基底附着于硬脑膜，局部蛛网膜下腔增宽，T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，可见包膜环绕，周围脑灰白质受压移位
lDWI：多为稍高信号，少数为等信号
l增强：多呈明显全瘤样强化，邻近硬脑膜增厚强化，呈脑膜尾征
lMRS：起源于脑外，无明显NAA峰，Cho明显增高。少数出现较低NAA峰，原因可能是肿瘤对正常脑组织侵犯，或肿瘤边缘体素容积效应所致
lPWI：富血供肿瘤，CBV、CBF明显增高，TTP延迟，MTT延长
胶质母细胞瘤l占颅内肿瘤的10.2%，约占神经上皮肿瘤的22.3%
l好发年龄及性别:好发于40-70岁成人，男性多于女性
l好发部位：成人好发于幕上，额叶、颞叶白质多见；儿童好发于脑干
l良恶性：恶性肿瘤，WHOⅣ级
l病理起源：起源于神经上皮组织组织学特点：肿瘤组织内见明显坏死灶，周围瘤细胞呈栅栏状排列，间质内小血管明显增生呈花蕾状、肾小球样，或形成弯曲长带状;瘤细胞常呈多形性，以多核巨细胞常见
l血供特点：富血供肿瘤，微血管增生明显，发育不成熟，血脑屏障破坏
lMRI表现平扫：典型病例易液化坏死及出血，信号混杂，T2WI呈混杂高信号，T1WI以低信号为主，占位效应及瘤周水肿明显，可多发及跨中线生长
lDWI：呈稍高信号l增强：典型病例呈不规则的花环样强化；部分病灶液化坏死不明显，可呈全瘤样强化，强化不均
MRS：Cho峰明显升高，NAA峰明显降低，可见Lac峰，可能与肿瘤细胞代谢增加和转运系统受损，乳酸堆积有关
PWI：呈高灌注，即CBV、CBF增高,MTT稍缩短，TTP提前
血管周细胞瘤l又称血管外皮瘤，占颅内肿瘤的0.29-1.00%
l好发年龄及性别:40-50岁，男性多于女性
l好发部位：颅底、矢状窦、大脑镰旁、小脑幕和静脉窦附近
l良恶性：恶性肿瘤，WHOII-III级
l病理起源：起源于脑（脊）膜间质毛细血管壁上的Zimmerman周细胞
l组织学特点：边缘呈浅分叶状、境界清楚、有薄包膜的肿块，镜下瘤细胞为梭形或多角形细胞，细胞排列密集、大小较为一致、细胞间有丰富的网状纤维
l血供特点：起源于脑外，缺乏血脑屏障，富含大量新生毛细血管
lMRI表现平扫：窄基底与脑膜相连，呈分叶状，内见低信号流空血管影，T1WI呈等稍低信号，T2WI呈等稍高信号，可见灶性坏死
lDWI：呈稍低信号，反应肿瘤血供丰富、生长较快、质地柔软的组织学特点
l增强：多呈明显均匀或不均匀强化，生长较快，较少刺激硬脑膜，瘤周少见“脑膜尾征”
lMRS：起源于脑外，Cho均显著增高，NAA峰一般不显示或因瘤周脑组织干扰呈低峰显示
lPWI：富血供肿瘤，CBV、CBF明显增高，TTP延迟，MTT延长
补充
颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤最新分级
I级类似以前孤立性纤维瘤，有高胶原蛋白、相对较低的细胞密度和梭形细胞
II级类似以前血管周细胞瘤，对应更多细胞，较稍的胶原伴肥大的细胞和“鹿角”样血管结构
III级与之前间变型血管外皮细胞瘤的表现相对应
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