版胶质瘤的分类

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胶质瘤的分类

胶质瘤,是脑实质内的、最常见的原发性肿瘤。

胶质瘤的组织学特征,类似于正常胶质细胞(即星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞),但迄今为止,胶质瘤的起源,不清楚。

成人颅内最常见的肿瘤,是脑转移癌。

成人颅内最常见的原发性肿瘤,是脑膜瘤。

胶质瘤的分类,不仅是基于组织病理学特征,也基于非常明确的分子学参数。

分子学特征的引入,对星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤的分类的影响最明显。这两类肿瘤现在合并为一类,称之为弥漫性胶质瘤。

星形细胞瘤,包括:弥漫性浸润性肿瘤,可能为Ⅱ级、Ⅲ级(间变性)和Ⅳ级(胶质母细胞瘤)。

特征性分子学异常,包括:IDH1/2突变和ATRX突变,常见于Ⅱ级和Ⅲ级的星形细胞肿瘤,与IDH野生型星形细胞肿瘤相比,有IDH1/2突变和ATRX突变的患者,生存期明显有改善。在IDH检测时代,对弥漫性胶质瘤而言,新的分级方法非常必要。

上图为右侧额叶少突胶质瘤

少突胶质细胞肿瘤,在光学显微镜下有极具特征性表现,但往往合并有符合星形细胞瘤特征的区域。

少突胶质细胞肿瘤的分子学异常,包括:IDH1/2突变、1p/19q共缺失,这二者共同定义了少突胶质细胞肿瘤。即:谈到少突胶质瘤,它必须包含IDH1/2突变、1p/19q共缺失。

有目共睹,少突胶质细胞肿瘤,比分化程度相当的星形细胞肿瘤的预后更加的好。

室管膜瘤,通常发生自衬于脑室表面的室管膜细胞或其附近。

一般认为,成人脊髓室管膜瘤,属于低级别肿瘤,但位于儿童颅后窝的室管膜瘤,通常表现为侵袭性病程。能细化室管膜瘤的分子方法,在不久的将来可能会重新改变室管膜瘤的分类。

胶质神经元肿瘤,是最常见的、同时集合了胶质瘤成分和兼具神经元分化的低级别肿瘤。最常见的胶质神经元肿瘤是,神经节胶质瘤。

魏社鹏




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