颅内静脉窦血栓是脑血管疾病中的一种特殊类型，病因复杂，具有较高的致死率和致残率。易栓症是形成颅内静脉窦血栓的重要原因之一，分为遗传性和获得性两种类型。
易栓症是指因抗凝血因子、凝血因子、纤溶蛋白缺陷或代谢障碍所致极易发生各种血栓栓塞的多种疾病的总称，而不是单一的疾病，分为获得性和遗传性易栓症，获得性易栓症是由于存在获得性危险因素，如手术创伤、制动、口服避孕药、恶性肿瘤等，所引起凝血因子、抗凝蛋白、纤溶蛋白的后天性异常，导致血栓形成。遗传性易栓症是由于患者的基因缺陷导致相应蛋白减少和(或)质量异常所致，主要为有PC缺陷症、蛋白PS缺陷。
对于反复发作的年轻患者，尤其家族中多人出现血栓倾向，我们应该进行进一步的基因检测，以确定血栓形成的原因，选择最合适的治疗方法，并决定是否需要长期预防来预防血栓复发。对于遗传性易栓症且曾发生过血栓栓塞者需予预防性抗凝治疗，控制INＲ在2～3之间，有两次或多次静脉血栓疾病的患者可长期用抗凝剂预防血栓的发生，最优治疗的持续时间取决于平衡复发的风险，大出血的风险以及成本和不便抗凝。
典型病例介绍
典型病例1：患者男性，24岁，因“急起头痛、呕吐1d”入院，病理征阴性，2月前有中枢神经感染治疗史，诊断为左侧侧窦血栓形成伴左颞出血性梗死，见图1。
注:a图为CT平扫,可见侧窦呈“细绳征/带”;b图为MRIT1WI序列图像,可见静脉窦T1WI呈高信号为主的混杂信号；c、d图为MRIT2WI序列图像，c图可见静脉窦T2WI高信号,d图可见高信号的梗死灶；e图为MRIDWI序列图像,可见呈高信号的新鲜梗死灶；f图为3D-PCA法MRV图像,可见左侧侧窦闭塞伴邻近引流静脉代偿扩张；g图为3D-TOF法MRV图像,可见受累静脉窦引流区细小动脉显影(箭头所示)
典型病例2：患者女性,81岁,因“头痛头晕、左侧肢体麻木、视力下降3周,加重1d”入院:患者双眼视力下降,左侧肢体深感觉障碍,诊断为脑膜瘤压迫所致矢状窦血栓形成,见图2。
注:a图为CT平扫图像,可见右侧矢状窦旁脑膜瘤(斜箭头),b图为MRIT2WI图像,可见右侧矢状窦旁脑膜瘤(斜箭头)伴静脉窦血栓(竖箭头),c图为MRIT1WI增强图像,可见瘤灶明显强化(斜箭头),伴静脉窦受压(竖箭头)
典型病例3:患者男性,45岁,因“腹泻2周,头痛头晕、记忆力下降2d”入院,锥体束征阳性,诊断为Galen静脉、直窦血栓形成伴右侧丘脑出血性梗死,见图3。
注:a图为MRIT2FLAIR序列图像,可见Galen静脉、直窦血栓形成(粗箭头),伴右侧丘脑出血性梗死(细箭头)；b图为CT平扫图像，可见Galen静脉、直窦血栓形成(粗箭头),伴右侧丘脑出血性梗死(细箭头)
典型病例4：患者男性，64岁，因“急起头痛头晕、右侧肢体轻微活动障碍1d”入院，右侧指鼻试验、轮替实验稍欠稳准，病理征阴性，诊断为矢状窦血栓形成伴皮质蛛网膜下腔出血，见图4。
注:a图为MRIT2WI序列图像，可见上矢状窦血栓；b图为MRIT2FLAIR序列图像,，可见上矢状窦血栓形成(竖箭头)及左侧皮层蛛网膜下腔出血(斜箭头);c图为CT平扫图像，皮层蛛网膜下腔出血(斜箭头)
颅内静脉窦血栓临床表现并无特异性，与病因、病变部位、范围、进展速度、静脉侧支循环代偿情况及继发性损害范围和程度有关，其中脑实质病损范围与闭塞静脉窦的区域关系密切。
临床症状取决于脑损伤的程度，由于静脉梗塞、蛛网膜下腔出血、脑水肿和颅内压增高，临床表现可能为无症状、轻微头痛、恶心、呕吐、局灶性和视觉性缺陷、昏睡、昏迷和死亡而有所不同。头痛是最常见的症状,约占颅内静脉窦血栓患者的90.0%,其次是癫痫发作。
文献报道单纯性颅内压增高为主要表现的颅内静脉窦血栓患者以青年男性多见，视力损害多较重，存在脑外伤等多种诱发因素，多为孤立性侧窦(即横窦和乙状窦)受累。大的血栓形成可能间接影响脑脊液引流，约15.0%的患者中存在脑积水，常与较高的死亡率风险相关。
在CT平扫图像上，颅内静脉窦血栓表现为在周围低密度脑水肿或缺血衬托下，沿静脉窦的高密度“细绳征/带”，可存在2周以上。CT增强对比剂可充盈硬膜窦周边区域，而中心区域的血栓多因无强化呈充盈缺损，在上矢状窦呈“δ征”、在横窦呈“三角征”。CT静脉成像(CTV)的三维重建功能，有助于显示主要引流静脉的血栓。
MRI平扫可直接显示静脉窦内的血栓信号，颅内静脉窦血栓在MRI平扫上的表现取决于血凝块的时期。在最初几天，由于去氧血红蛋白的存在，血块呈T1WI等信号，T2WI及FLAIR高信号。大约1周后，高铁血红蛋白的存在使血块在所有序列上呈现出高信号。治疗后或慢性期，血管部分再通，可重现流空效应，典型表现为在T1WI呈等信号，T2WI及FLAIR呈等信号或高信号。
MRI的间接征象主要为静脉阻塞所致的脑实质改变：脑水肿、脑梗死、脑出血等。MRV诊断颅内静脉窦血栓形成的直接征象为脑静脉或静脉窦血流信号缺失、不规则狭窄及存在边缘区欠规整的低信号,间接征象为梗阻附近静脉侧支代偿形成或引流静脉异常扩张。
脑静脉窦血栓形成（CVST）临床诊断流程
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