《WorldNeurosurgery》杂志年9月21日在线发表美国UniversityofPittsburghMedicalCenter,的FaramandA,NiranjanA,FlickingerJ,等撰写的病例报道《挽救性伽玛刀立体定向放射外科治疗复发颅内朗格汉斯细胞组织细胞增生症：36年的病例报道。SalvageGammaKnifeStereotacticRadiosurgeryforRecurrentIntracranialLangerhansCellHistiocytosis:AThirty-SixYearSaga.》（doi:10./j.wneu..09..）。
颅内朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的治疗通常包括手术切除。我们报告一例女性患者诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)并发展为多发性脑部病变。作为综合治疗的一部分，她在20年间接受了四次伽玛刀立体定向放射外科治疗(GKSRS)，所有肿瘤在最初表现为短暂扩大后，在连续成像中都显示出明显的缩小。术后无永久性放射治疗并发症发生。作为这种复发性和难治性疾病的多模式管理的一部分，GKSRS应该被认为是一种重要的挽救性选择，它可以控制局部疾病，并消除侵袭性手术的需要。
简介
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的疾病，主要发生在儿童和年轻人。在15岁以下的儿童中，LCH的发病率估计为0.2-2/,例。LCH被认为是一种反应性克隆性疾病。病变来源于具有抗原提呈特性（antigenpresentingproperties）的称为朗格汗细胞（Langerhancells.）的树突状谱系的细胞（cellsofdendriticlineage）。中枢神经系统最常受累的区域是下丘脑和垂体。大脑的其他区域不太常见，只有2-4%的中枢神经系统病变发生在大脑的其他区域。尿崩症是中枢神经系统受累最常见的临床表现。
手术仍是治疗孤立性中枢神经系统病变的首选方法。已考虑使用长春花碱（vinblastine）、2-氯脱氧腺苷和类固醇等药物进行医疗管理，并取得了不同程度的成功。
伽玛刀放射外科(GKSRS)是一种非侵袭性的手段，在一个单次的治疗过程中，将高剂量的聚焦辐射送到大脑中的一个特定目标。在本报告中，我们描述了挽救性GKSRS在这种罕见情况下的作用，这种情况导致20多年来多发性复发的肿瘤。
病例报道
2岁时，该女性患儿经皮肤活检证实存在朗格汉斯肿瘤细胞，显示适当的CD1a和朗格汉斯细胞组织细胞产生的凝结素Langerin+肉芽肿，诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。当时她接受了播散性疾病的化疗。十年后，她出现了困惑。尿崩症与一个新发现的下丘脑病变有关。虽然进行了局部外放射治疗，她随后仍需要手术切除。
27岁时，患者出现了与左侧小脑病变相关的不平衡、头痛和呕吐。随后的切除显示新的朗格汉斯肿瘤细胞沉积，显示适当的CD1A和朗格兰阳性。手术后，应用GKSRS治疗肿瘤床和两个额外的新病灶(右小脑和下丘脑)。所有肿瘤接受13Gy的边缘剂量(最大剂量=26Gy)。三个月的MRI随访显示肿瘤没有进一步进展。
31岁时，她出现了与小脑肿瘤进展相关的不平衡和口齿不清（imbalanceandslurredspeech）。虽然重复SRS治疗,七周内成像显示右侧小脑肿瘤增大和周围水肿(图1和图2)。紧随其后的是短疗程的糖皮质激素使用3个月的pentoxyphylline和维生素E。
35岁时,患者需要再次GKSRS治疗在左额叶和右侧小脑区域的新肿瘤(14Gy边缘剂量，最大剂量为28Gy)。两个月后，她接受了皮质类固醇静脉注射。在接下来的几天里，她的临床症状有所好转，出院后接受了为期两周的皮质类固醇治疗，服用维生素E和pentoxyphylline三个月。
39岁时，一项新的磁共振检查显示，以前未治疗的病变出现增长。她使用12Gy和13Gy，以50%等剂量线再次GKSRS治疗两个肿瘤。表1总结了治疗的肿瘤参数和反应。
41岁时进行的最后评估，患者临床表现良好，影像学证据显示肿瘤退缩，无新发肿瘤。
讨论
我们提出一例罕见的病例，在36年的过程中，患者有个多病灶个复发的朗格汉斯细胞组织细胞增生症，需要手术、放射治疗和多次SRS治疗。Cagli等描述一例24岁诊断为LCH的男性患者，他接受了GKSR治疗脑桥病变。作者报告经过4年的随访，肿瘤得到成功控制，无任何并发症。
中枢神经系统LCH的影像学表现取决于病变的位置和信号强度模式。与下丘脑垂体轴受累有关的最常见的发现是垂体柄增粗和增强。轴内实质性改变通常具有神经退行性模式，最常累及小脑、基底神经节和桥脑。
诊断LCH的金标准是在电镜下识别病变中的Birbeck颗粒。存在S-、CD1a和Langerin的阳性常被应用到吗，因为并不常进行Birbeck的颗粒识别，而颗粒的数量可能因病变位置的不同而不同。
GKSRS是一种完善的治疗颅内各种病变的模式。在Cagli等人的报告中。患者LCH病灶累及颞骨及邻近颞叶，第二病灶见于桥脑实质。颞叶区域被切除，而桥脑病变由于不是一个安全的手术目标而用GKSR治疗。作者报告在最后一次随访中治疗后的病灶退缩。Tan等人报告了一例50岁的女性患者，她有3个月多饮多尿症病史。脑部磁振造影显示垂体后叶增强病灶伴垂体柄增大。患者接受GKSRS治疗，并随访一系列图像。GKSRS5年后的图像显示肿瘤进展，患者进行了手术切除，病理结果与LCH一致。Rio等报道了一例30岁男性因岩骨LCH病变而继发听力丧失的病例。病变用85%等剂量线的10Gy进行GKSRS治疗。他们报告说，治疗2年后，MRI没有发现肿瘤复发。
Hadjipanayis等报道了1例伴有颅内病变的Rosai-Dorfman病。该系列的患者接受了部分肿瘤切除术，然后用GKSRS治疗病变。21例随访中，治疗组块大小稳定。Rosai-Dorfman病与LCH有相似的组织病理学特征，病变由大的组织细胞组成。然而，数据表明，RDD是一种反应性疾病，而LCH被认为是树突状细胞中表达BRAFvE突变的肿瘤疾病。RDD很少累及中枢神经系统，颅内病变通常以硬膜为基础，影像学上类似脑膜瘤。此外，RDD通常比LCH的病程更良性，而且肿瘤完全切除通常与肿瘤的低复发率相关。
Hong等人介绍3例累及下丘脑-垂体柄的LCH患者，他们采用射波刀放射治疗。3例使用射波刀治疗的患者未出现并发症，在最后的随访中，治疗的病灶未出现额外生长。
GKSR在我们的病例中是理想的，因为它能够在一个微创手术中治疗这种多病灶的颅内疾病。此外，由于与此疾病相关的多种内科合并症，该患者是一个较差的手术候选人。GKSR是首选的深部外科手术无法触及的病变，通常是在一个单一的门诊程序，没有手术的风险。在out系列中观察到的肿瘤消退表明，对于已知LCH患者，如果不需要组织进行诊断，GKSRS而不是手术，甚至可能是一种合理的先期策略。
结论
LCH是一种很少累及中枢神经系统的疾病。当需要获得组织或有症状的肿块效应时，手术是一种适当的治疗。这个不寻常的案例说明了GKSR在LCH的管理作为一个微创的，有针对性的，单一疗程的有效替代治疗策略。这也是对已知的疾病一个合理的先期策略，，而不是手术，在没有症状的质量效应。
伽玛刀张南大夫