看神经眼科门诊总是有一种被训练的感觉。没错，如同训练AI，来自全国各地大流量大数据的患者，以各种不同的姿势出现在你面前。五分钟，不对，三分钟也许是你的考试时限，你必须在很短的时间内将病史体征影像综合在一起得出一个初步诊断，而患者只当你“看一眼”。
这不，在下午2小时的门诊时间内竟然碰到了三个“动眼神经麻痹”
病例一：
女性，38岁，右上睑下垂、复视、伴头痛20天。
神经眼科检查：右眼上睑下垂，右眼球上、下、内转均障碍，右侧瞳孔散大。右侧额部痛觉减退。
患者来诊时外观图：为了避免复视，将右眼闭起
诊断思路：急性动眼神经麻痹伴三叉神经受累（头痛），定位：海绵窦。处理：眼眶MRI+增强。
眼眶MRI增强后示右侧海绵窦明显增宽，强化（注意图1为平扫，容易漏掉病变）。
给予甲强龙冲击治疗3天后复查，患者讲述在输液过程中疼痛即明显好转，复诊时眼球运动已完全正常！感叹在外面折腾了近一个月，来这里3天就治好了。（这时我们才想起来治疗前忙碌中竟然忘记拍摄一个视频了）
最终诊断：海绵窦非特异炎症（Tolosa-Hunt综合征）；动眼神经麻痹
Takehomemessages
Tolosa-Hunt综合征是排除性诊断，需要排除感染及肿瘤转移。
MRI需要增强扫描后才能清晰显示病灶。
激素治疗效果好，但停激素过快容易复发，疗程6个月左右。
病例二：
女性，28岁，右眼突，复视2个月，逐渐加重。外院激素治疗后效果不明显。
神经眼科检查：BCVA：右眼0.6，左眼1.0。
眼底右侧视盘边界清，色淡。
右眼睑裂略小，右眼球内转、上转、下转均障碍。右侧瞳孔大，对光反射消失。
从这段视频我们看到：右侧动眼神经麻痹（瞳孔受累）
还有什么特别的呢？
注意：当右眼内转时，右侧睑裂明显增大！！！为动眼神经错生！！！
神经错生现象：当病变导致动眼神经髓鞘损伤且同时伴有神经修复再生时，支配内直肌的神经纤维错误地长入支配提上睑肌分支，造成内转时上睑抬起。错生现象仅发生在外伤后及肿瘤患者（包括动脉瘤）！
总结上述：青年女性，慢性进行性加重，激素无效。右侧视神经病变加右侧动眼神经麻痹伴神经错生。定位：眶尖综合征；定性：肿瘤压迫（包括动脉瘤）。
眼眶MRI：右侧眶尖及海绵窦区弥漫性软组织增厚，强化，病变累及视神经管、眶上裂、眶下裂及翼腭窝
最终诊断：眶尖综合征，动眼神经麻痹，脑膜瘤可能。
因肿块难以完全切除，患者转诊至耳鼻喉科，行鼻内镜下右侧颅底肿物活检术，术后病理证实脑膜瘤。
Takehomemessages
伴有视神经（第二对颅神经）损害的眼肌麻痹，定位于眶尖、海绵窦附近。
动眼神经错生体征对定性诊断有重要意义（缺血及炎症不导致错生现象）。
增强扫描MRI的重要性。
病例三：
男性，50岁，左眼睑下垂，伴复视10天。既往糖尿病史。
神经眼科检查：左眼上睑下垂，左眼球内转、下转障碍；上转基本正常。双侧瞳孔等大。
（患者就诊时外观）
从视频中发现：左眼上睑下垂明显，但眼球上转正常！？？？
（动眼神经上支功能分离：支配提上睑肌与上直肌均为动眼神经上支）
总结：老年前期男性，既往糖尿病史。急性眼外肌麻痹，瞳孔不受累。考虑：动眼神经不全麻痹？vs缺血性动眼神经麻痹？
且慢，让我们来做个眼睑疲劳试验看看：嘱患者持续上视，果然左侧眼睑Curtain征阳性！（忙乱中再次忘记录视频）
出于谨慎考虑，我们还是开了头颅MRI及MRA的申请单，结果回报并无特殊。
最终诊断：重症肌无力（眼肌型），模拟动眼神经不全麻痹。
Takehomemessages
眼肌型重症肌无力常常首诊眼科。
眼睑疲劳现象具有确诊价值。
所有瞳孔不受累的眼肌麻痹患者，OMG需作为鉴别诊断之一。
（感谢冯超逸医生对视频的整理和剪辑）
参考文献
JainR,SawhneyS,KoulRL,etal.Tolosa-Huntsyndrome:MRIappearances.JMedImagingRadiatOncol.;52(5):-.
YehS,ForoozanR.Orbitalapexsyndrome.CurrOpinOphthalmol.Dec;15(6):-8.Review.PubMedPMID:.
田国红.海绵窦病变的临床特征及鉴别诊断.中国眼耳鼻喉科杂志,,18(2):-.
田国红.动眼神经麻痹的诊断及处理.中国眼耳鼻喉科杂志,,16(6):-.
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