面部神经的重要性不言而喻,它使人们可以通过说话和面部表情来表达自己——从开怀大笑到愁眉苦脸或者哭泣。精确反映甜、酸、苦的味觉甚至也是面部神经的功能。为什么听神经瘤的不恰当治疗可能会损害面部神经?一旦嘴歪眼斜、哭笑不得又该如何应对?
当大多数人得知患有听神经瘤时,他们也被告知这种肿瘤可能涉及控制面部运动的面部神经。患者可能很难把听神经(第八神经)上的良性肿瘤和面部神经(第七神经)的任何损害联系起来。-年的一项患者调查中,28%的受访者表示面部无力或面瘫,其中一些是治疗前的,有些是治疗后的。这与年对听神经瘤患者进行的治疗后患者调查相比有了显著改善,调查显示,在他们完成调查时,只有59%的人对自己的面部外观感到满意。近年来,随着神经外科技术的发展,听神经瘤手术效果也在不断提升。
面部神经的位置和特点
面神经是从脑干两侧发出的12条颅神经中的一条。面神经是混合性神经,于脑干腹侧面桥沟处侧出脑,和位听神经一起进入颞骨岩部内耳道,由茎乳孔出颅,主要分布于面部。按功能可分:①运动纤维,支配表情肌、颈阔肌等。②副交感纤维,支配泪腺、舌下腺、下颌腺的分泌。③感觉纤维,感受舌前2/3的味觉刺激。(图1)。
图1:面、听神经颅内外结构及走形
当面神经通过耳(颞)骨系统时,它会向泪腺、舌头和唾液腺发送分支。在离开耳朵的骨结构后,它又分裂成许多分支,服务于不同的面部肌肉。它离开乳突后的分支如图2和3所示。
图2:Facialnervedivision面神经面部支配分布任何对面神经的严重干扰都可能导致暂时性的面部无力或瘫痪,进而导致闭眼不完全、面部运动不当、眼或口干燥或分泌过多或味觉改变。临床中听神经瘤伴有面瘫的患者是很常见的,由于肿瘤的生长,神经可能被拉长甚至被肿瘤吞噬,还有手术中也极易损伤神经。外科医生提到,从肿瘤中分离出来的面部神经,类似于湿纸巾或蝴蝶翅膀一样的硬度;它非常脆弱,很容易撕裂。面神经也很小;当它从内耳道出来时,它的直径小于1到2毫米。
在这个微小的结构中有超过根神经纤维,即使只有轻微的损伤,纤维也会有一些错误的方向。再生的纤维会沿着错误的神经通道生长,导致不恰当的运动,也被称为联动,比如咀嚼时受影响一侧的眼睛会眨眼或流泪。因此,控制味觉、泪腺和控制眼闭和其他面部运动的肌肉,不会对大脑发送的信息作出反应。
面部神经损害的程度如何评定?
目前存在许多评估面神经功能的量表。虽然没有一个是完美的,下面我们提供了最常用的量表。
HOUSE-BRACKMANN面部神经分级量表
面部虚弱通常在手术后病人醒来时被注意到。对大多数人来说,在三到六周内就会有所改善;然而,在其他情况下,术后数月可能没有明显的恢复。在少数情况下,部分面神经可能被保留,但由于严重损害或必要的血液供应中断,功能丧失可能会延长,甚至是永久性的。
听神经瘤术后面瘫如何恢复?
一旦发生面瘫,最有效的解决办法是迅速修复受损的面神经。而面神经损伤后的重建方法多种多样。关于重建方法的选择与面瘫的原因、术者的专业知识和治疗的时机都有关系。
通常来说,大部分面瘫可依靠药物治疗或行面神经减压术即可痊愈,但如果发生面神经的断裂、缺损或是不可逆的神经损伤则需要手术进行面神经的修复。周围性面瘫的手术修复方法多种多样,包括面神经端端吻合术、神经移植术、跨面神经移植术、神经转接术等,以及游离肌肉植入术和相关整形手术等。若是面神经的横断伤,应立即行神经端端吻合;当面神经颞骨外段的主干部分缺损时,可行神经游离移植术;当面神经分支部分缺损时,可与邻近的分支吻合。而如果面神经的颅内段或颞骨段受到损伤位置,比如乳突区的病变累及面神经,同时面神经远段良好的患者,可以采取用面神经远侧端与它邻近的颅神经相吻合,如舌下神经或副神经等。下文描述了较早期文献中对面神经重建的手术方法介绍。
1、神经端端吻合:当神经发生断裂后,最直接的方法就是尽快将两断端进行端端吻合。若断裂时间较长后再修复则会造成神经纤维化和瘢痕疙瘩形成。另外此方法仅适用于面神经断裂但无缺损的情况下,一旦有较大缺损,两段面神经之间就会产生较大张力,无法直接吻合。
2、神经移植术:利用游离神经来代替面神经缺失部分这一手术方法最早是被Conley等人报道的,后来陆续有人使用耳大神经、腓肠神经等进行游离神经移植。但术后随访中发现这种方法的失败率较高。Conley在年报道了7例行游离神经移植的病例,其中3例面神经功能恢复达到60%-90%,其中一例面神经功能恢复约为30%,另外三例中面神经功能完全没有恢复。
3、神经转接术:这种方法最早可以追溯到年,Drobnik第一做了面神经移植重建,它将第12对(舌下神经)和第7对(面神经)颅神经进行了神经缝合。而第一例标准的舌下神经—面神经转接术是年由Korte所实施的,他所做的是端端吻合的舌下神经—面神经转接,这种技术为人们沿用至今。在之后的一百多年中,逐步发展出了多种脑神经—面神经转接术。
3.1副神经-面神经转接术:我们以一个病例报道来介绍副神经-面神经转接术的手术方法:该病例报道了一位患者因腮腺肿瘤而行腮腺全切除及颈淋巴结清扫术后,造成的面神经从茎突到腮腺前缘的部分4个分支的功能损伤。在手术中,将副神经在与斜方肌交界处的一分支切断,将该分支在靠近胸锁乳突肌处纵向劈开,可分为2束神经,之后再可将之分成3条神经束。将损伤的面神经两个下方分支合并后与副神经分出的最大一束分支连接缝合,再将两条稍小的分支与副神经分出的的2条稍小分支缝合,最终形成三条面神经-副神经的转接缝合分支。
(摘自ElbertH.Caldwell,M.D.,Tyler,Texas.Anastomosisofthebranchesofthefacialandspinalassessorynervesforfcialparalysis.Surgery;-.)3.2传统面神经-舌下神经转接术:传统舌下神经-面神经转接术的术式已十分成熟,首先做耳后切口切至上颈部,过耳垂至下颌骨升支后缘下行,沿胸锁乳突肌前缘达甲状软骨上缘水平。在茎乳孔找到面神经外周段,于靠近茎乳孔处将面神经主干切断;翻开二腹肌暴露舌下神经及其降支,将舌下神经广泛游离后,在尽可能远端切断主干,并将舌下神经的中枢段与面神经外周段相吻合。手术中,主要是两段神经相吻合时要避免张力。如果两断端距离过远,切不可勉强直接吻合一起,可采用神经移植的方法,中间移植耳大神经、腓肠神经等。
传统舌下神经-面神经转接术后常常会造成联动和半舌萎缩,会影响正常的咀嚼、言语及吞咽功能,尤其是在面肌功能异常时,这种症状就更加明显。这种术式并不适合用于面瘫合并其他脑神经损害的患者。另外若双侧面瘫时,也不适合用这种方法。
3.3半舌下神经面神经转接术:传统术式中牺牲了舌下神经的功能,不可避免地造成了半舌萎缩,因此渐渐改良出了半舌下神经-面神经转接术。以Arai的一篇报道为例进行描述,游离找到舌下神经位于二腹肌深方、颈动脉表面的部分。在进入下颌舌骨肌深面前横断,并将横断面处纵向劈开为两半延续至面动脉水平。将劈开的舌下神经一支远端游离,将其末端和面神经进行无张力吻合后进行缝合。运用这种方法可以在一定程度上保留舌下神经的功能,但残留了轻中度的舌萎缩。
(摘自AraiH,SatoK,YanaiA.Hemihypoglossal-facialnerveanastomosisintreatingunilateralfacialpalsyafteracousticneurinomaresection.JNeurosurg.Jan;82(1):51-4.)随后,人们慢慢改良了这种术式,发展出了一种端侧吻合的转接术,下面就以YutakaSawamura在年的一篇文献中所描述的方法为基础,来介绍一下这种手术方法。首先,将胸锁乳突肌部分从乳突上分离,将乳突前1/3暴露,将面神经自颅底处断开并充分游离面神经至腮腺;在寰椎水平暴露舌下神经及其下降支,在接近下降支处近端切开舌下神经的2/5—1/2,在此处吻合面神经和舌下神经。
(摘自SawamuraY,AbeH.Hypoglossal-facialnerveside-to-endanastomosisforpreservationofhypoglossalfunction:resultsofdelayedtreatmentwithanewtechnique.JNeurosurg.Feb;86(2):-6.)
这种方法适用于面神经长期损伤的修复,它不同于其它方法的最重要的一点是:它可使面神经直接和舌下神经吻合,从而避免神经移植;另外,由于将神经劈开等方法时,会损伤神经血供,可能对神经造成新损伤,由于舌下神经不是多束状的,若沿末梢被劈开成较长的束状则易损害舌下神经,导致较重的舌偏侧萎缩;在寰椎和枢椎水平靠近下降支处部分切开舌下神经,是因为此处舌下神经较粗大,而这类患者的面神经多数已经萎缩变细,因此可以给面神经提供充足营养及支持。
4、跨面神经移植:跨面神经移植的一个最大优点就是可以重建面神经后产生对称的、自然的面部表情。第一个描术跨面神经移植的是Scaramella,之后渐渐为多人所施用,如Smith,Anderl等。
以第一例面神经跨面移植的病例介绍该手术方法。患者是一位因患右侧听神经瘤而切除后面瘫的女性。Scaramella将健侧面神经在腮腺部位充分暴露,将面神经颈支切断,并将其近端与一段腓肠神经(约20cm)吻合。将这一段移植的神经通过经颏下的皮下隧道转移到患侧的乳突部。将患侧面神经暴露至茎乳孔,将该侧颞支、颊支切断,与腓肠神经吻合。
(摘自ScaramellaLF.Anastomosisbetweenthetwofacialnerves.Laryngoscope;85:-66.)
1年零7天后,患者右侧面部活动开始明显改善,术后18个月,面瘫情况明显恢复,病人可做出微笑和闭眼的表情,且患者健侧面部没有明显功能缺损。此方法的突出优点是使双侧面部表情对称。但相对于舌下神经-面神经移植,这种手术会耗时更久。
在跨面神经移植的分期手术中,由于神经轴突生长到患侧肌肉的终端需要很长的时间,有时会导致患侧发生不可逆的面肌萎缩,为了解决这一问题,有人提出了“baby-sitter”的手术技术,可以令患侧肌肉临时让一段交叉的神经来支配,待二期手术后再由跨面神经移植的神经轴来支配。“baby-sitter”的技术则结合了舌下神经-面神经转接术和跨面神经移植两者,展现出一种综合的优势。跨面神经移植的“baby-sitter”技术还可以利用下颌神经的分支咬肌神经来实现。咬肌神经相较舌下神经而言,更靠近面神经的分支,可以不需要移植而直接缝合。更重要的是,有文献报道,在术后2-4个月后,咬肌神经所提供的神经冲动比舌下神经的更强。而且,利用咬肌神经后,对咀嚼功能的影响很小。在这种术式中,患者可以通过控制咬肌神经的活化作用来调节面部表情。因此它也可以用来直接吻合面神经或是在面神经转接术中运用。
面部静态下的对称恢复相对较容易,但运动时的对称和同步较为困难,且每一种方法都会造成一定的副损伤,如用神经移植或转接的一个最主要缺点是要牺牲一条健康的神经。因此,现在也有很多研究致力于引导自体神经或生物合成神经轴突来修复两段面神经之间的部分。这些方法将来都有望应用于面神经修复,但是目前对于人工合成神经的效果还没有长期的观察结果。而对于有些拒绝面神经功能修复手术或是对颜面美观要求较高的患者,则可以考虑单纯或联合整形手术来改善颜面美观程度。
随着医疗科研水平的进步,以及人们对面部美观程度的要求不断地提高,在临床中,对于手术方式的选择应当根据不同病因、不同需求而确定。同时,自体移植等方面的技术研究也在不断前进,以求得更好的疗效和更小的并发症。
上文主要是针对面神经受损的修复的探究,当然,对于很多还未手术的听神经瘤患者来说手术目标是肿瘤完整切除,且神经不受损伤。对于那些治疗后不仅面瘫且肿瘤仍然存在的患者来说又该如何应对呢?
3次听神经瘤手术失败后面瘫,
第四次手术终全切并“治愈”面瘫
36岁的王先生已经做过3次听神经瘤手术了,然而结果并不理想,他巨大的听神经瘤历经三次手术却只切除了部分肿瘤。MRI随访肿瘤进一步生长,残留病灶未治疗,而且还有面瘫后遗症。第四次手术,王先生经过多方打听联系到INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授,赴德INI国际神经学研究所就诊治疗入院时,患者的神经系统检查显示左侧颅神经第八和第七神经麻痹和共济失调。MRI显示一个巨大的复发或残留的囊性听神经瘤。通过乙状窦后入路完全切除肿瘤,病人的术后康复过程是顺利的。手术后两周进行舌下神经与面神经吻合术,以恢复之前手术造成的面神经损伤带来的面瘫,MRI证实病灶全切除,患者术后6个月恢复正常工作。
图:(A)轴性和(B)冠状核磁共振显示前三次手术后左侧巨大囊性复发或残留听神经瘤和脑积水。(C)轴位和(D)矢状位术后核磁共振证实第四次手术后病灶全部切除。听神经瘤如何手术不面瘫?实际上,不同资历、经验的神经外科医生面对同样的病例,由于技术水平和手术经验的差异,往往在切除程度上、正常功能保留上也各有差异,建议患者选择手术经验丰富、尤其是在类似听神经瘤这类高难度切除手术方面有极为独到贡献的专家来主刀。为王先生主刀的巴特朗菲教授,他极为擅长脑干、颅底、丘脑、胼胝体等复杂位置的肿瘤切除术,脑干胶质瘤手术量高达例,脑干海绵状血管瘤手术量高达例。对于听神经瘤,巴特朗菲教授能够运用其娴熟手法进行全切,且不损伤听力,不造成面瘫。
除了主刀医生的技术外,手术时,需要术中神经电生理监测提前预警发现面神经、听神经所在位置及区域,从而避免过多地骚扰面神经、听神经,让患者尽可能地恢复正常生活。在一些国际上有名的听神经瘤治疗中心(比如德国INI),都会使用到术中神经电生理监测。此外,术中磁共振成像、术中神经导航等高科技设备都已成为现代神经外科“高配”手术的必备助攻,目的都是为了更精准地切除肿瘤,更完善地保留原有功能,不造成神经损伤。
参考资料:1.AcousticNeuromaAssociation,January.神经转接与跨面神经移植修复面神经的手术进展.苏巧彤.郝欣平.李永新听神经瘤往期阅读3次手术失败并面瘫,听神经瘤全切并神经移植“治愈”面瘫
听神经瘤3大手术入路要点图解
患者自述
不面瘫,听力保留,我终于摆脱了3.3cm听神经瘤!
德国INI国际神经科学中心听神经瘤研究双语汇编(手术篇)
听神经瘤多大需要手术?治疗方法及手术要点解析
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