中华全科医师杂志作者：麦麦提依明·外斯丁,马卫英,陈波,等
仅供学习交流，转载请注明出处！
硬币性头痛(nummularheadache,NH)是以头部呈圆形或类圆形分布，疼痛范围和形状较为固定的原发性头痛。由于硬币性头痛发病率较低，临床医师认识不足，容易造成漏诊和误诊。本研究回顾分析年3月至年12月医院和新疆维吾尔自治区医院神经内科收治的9例NH患者的临床资料，探讨NH的临床特征。
一、临床资料01一般情况9例中，女性6例、男性3例，发病年龄为20～68岁(中位数45岁)，病程3～40个月。均行头颅MRI、外周血常规、肝肾功能、血脂、血糖、糖化血红蛋白、血管炎相关指标等检查。既往史：1例女性患者有偏头痛病史，各有1例男性和女性患者有紧张性头痛病史，1例女性患者有长期失眠史。所有患者均否认有类似NH发作的家族史，否认有染发及嗜烟酒等病史。02疼痛部位9例患者均主诉为"头皮痛"，疼痛部位及范围在疾病病程中均固定，呈圆形或类圆形，直径2.5～5.0cm；其中7例位于头顶部(右侧5例，左侧2例)，1例位于右侧枕部，1例位于右侧颞顶交界。03前疼痛性质及程度5例呈压迫痛，2例呈针刺样痛，1例呈搏动样痛，1例呈灼烧样痛。持续性头痛5例，阵发性头痛3例，持续性疼痛合并阵发性加剧者1例。1例有时有梳头或是手触碰时的阵发加剧。头痛强度采用5级口述分级评分法评定，1级：轻微的疼痛，2级：引起不适感的疼痛，3级：具有窘迫感的疼痛，4级：严重的疼痛，5级：剧烈的疼痛。9例基本评级为1～3级，其中1例头痛阵发加剧时可达4级，呈针刺样痛，一般可持续约15min。应用汉密尔顿抑郁量表(17项版本，总分7分为正常，7～17分为可能有抑郁症，18～24分为肯定有抑郁症，24分为严重抑郁症)评分，8例总分7分，1例评分为10分，见表1。04伴随症状2例主诉头痛部位有无法形容的不适感，1例主诉感觉减退，1例主诉有触痛，均无客观感觉减退、头痛部位红肿、脱发等，无其他客观神经系统异常体征。
所有患者均否认有发作前特殊病史、先兆症状及特殊发作规律，均否认有流泪、流涕、结膜充血、眶周发红、畏光畏声、恶心、呕吐等症状。
05辅助检查MRI示3例(2例女性，1例男性)颅内有散在腔隙性脑梗死病灶，均位于前循环血管分布区域；1例(46岁男性，病程22个月)血脂及尿酸水平轻度异常，2例(46岁男性和45岁女性各1例，病程分别为22个月和5个月)空腹血糖轻度升高，1例(68岁女性，病程40个月)ESR轻度增快。
06治疗过程3例头痛程度较轻，未予以特殊治疗；6例早期给予口服散利痛或布洛芬治疗，其中2例有所缓解，3例无效，1例失访；3例非甾体类药物治疗无效者继而给予口服加巴喷汀治疗，2例头痛有所缓解，1例(即阵发头痛加剧者)在联用阿米替林基础上，阵发加剧的频次和持续时间减少，见表1。
二、讨论Pareja等在年报道了一种呈硬币样分布的特别头痛表现，范围较为清晰、固定，但无与其发病明确相关的组织结构异常。其后，此种特别的头痛被命名为硬币性头痛，并作为原发性头痛的一种被纳入国际头痛疾病(ICHD)分类。目前，全球NH的报道例数仅为数百例，发病率估计为6.4/10万～9/10万，但此数字有可能因为许多临床医师及患者缺少对NH的认识而被低估。
01NH的病理机制目前NH的病理机制还不明了。曾有学者认为NH和精神因素有关，实际上在临床诊疗中亦有医师将NH患者诊断为焦虑或是抑郁，但现有临床病例报道中的大部分NH患者没有相关的精神疾病史，本组9例患者应用汉密尔顿抑郁量表评测，除1例有长期睡眠障碍者的评分显示可能有抑郁外，其余均为正常的精神状态。另外，NH的发病也可能与头部浅表神经功能异常无关，因为大多数NH疼痛范围不符合这些神经的分布和支配特点，而且临床应用神经阻滞剂对这些神经的阻滞治疗对缓解头痛的疗效也不理想，推断NH可能源于颅骨及颅外结构，如颅骨板障及板障附着层、头皮神经及血管等。这些结构由于细小、位置略深，或是走行于板障结构中，使得对于它们的阻滞治疗或是现有临床影像学的观察难以奏效，因此尚不能确定这些结构同NH的确切关系，还需要更为巧妙和细致地观察去阐明。
02NH临床表现及诊断和鉴别诊断目前被广为接受的NH诊断标准包括：①头痛局限于直径1～6cm圆形或椭圆形范围；②头痛可持续数分钟到数天，呈持续性或是间歇性；③头痛发作累及部位的大小及范围形状固定；④排除其他的头痛诊断。本组9例均符合上述诊断标准，其临床表现以女性为多，中年起病头痛界限清晰，呈2.5～5.0cm圆形或类圆形分布，以右侧头顶部痛为多，呈轻到中度的压迫痛、针刺样痛、搏动样痛或灼烧样痛，1例梳头或是手触碰时阵发加剧，4例有头痛部位感觉异常，所有患者均无先兆发作、自主神经症状等，无客观感觉减退及头痛部位红肿、脱发等，无其他客观神经系统异常体征。有文献报道，NH也可发生于额、顶及颞区，少部分患者头痛可呈多个区域或是跨中线分布，部分患者可自发性或是触碰等刺激而出现阵发性的剧痛，可出现局部的皮温升高、发红、脱发等，但无明确的其他神经系统异常体征。
本研究未观察到患者临床理化指标结果与NH发作显著相关，正是因为NH缺乏相关的辅助检查特异性指标，其诊断在很大程度上依赖于临床。NH需要与以下头痛相鉴别：①无先兆偏头痛：多呈偏侧搏动样疼痛，伴恶心和/或呕吐，畏光、畏声；②丛集性头痛：位于偏侧眶周剧烈疼痛，伴有结膜充血和/或流泪、鼻塞、流涕、眼睑水肿等自主神经症状；③原发性针刺样头痛：呈自发的单次或连续短时针刺样头痛，无自主神经症状；④头皮闪痛：反复发作针刺样头痛，沿偏侧头部呈线形或之形快速移动，疼痛起始和结束的部位固定。与NH相比较，上述头痛均少有以下特征：仅累及头皮1个区域，呈直径1～6cm圆形或椭圆形分布，边界清晰，固定大小和形状。
临床中，有部分疾病同NH的鉴别诊断仍存在一定困难。如1例女性患者就诊时症状与NH较为相似的前额部疼痛，于首诊2周后疼痛部位出现疱疹，最后诊断为皮肤疱疹；1例与NH较为相似的男性头顶部疼痛患者，行头颅MRI增强检查示梭形动脉瘤。因此，在NH临床诊疗中需要有谨慎的态度和细致的检查，还需要同毛囊炎、疱疹、动脉瘤、脑膜瘤、蛛网膜囊肿、骨纤维结构发育不良等疾病相鉴别。
03NH的治疗本组NH患者头痛强度大部分较低，其中3例仅为轻微头痛，在随访期间未予特殊治疗；5例经散利痛、布洛芬及加巴喷汀、阿米替林等药物治疗后，头痛均有不同程度的缓解。治疗效果与病程、年龄、性别等无密切关联趋势，由于病例数较少，仍需进一步临床观察确定。有文献报道，应用神经阻滞剂阻滞治疗缓解头痛的疗效不理想，但部分头痛强烈的患者对A型肉毒素局部注射可有效。因此，临床上可根据NH患者头痛强度的不同，采取言语安慰或是给予非甾体类药物、神经痛治疗药物及A型肉毒素局部注射等治疗。
精彩推荐：神经病学基础—定位定性
中枢神经系统海绵状血管瘤诊疗专家共识——要点总结
颅内DWI高信号疾病表现——从认识疾病到特异性诊断
Hoffman征(霍夫曼征)的那些事
常见神经根支配区——肌节与皮节，这篇文章说清楚了
脑出血后是否重启抗血小板治疗，重启的最佳时间应该选择何时？
单发性持续性眩晕——脑干和小脑病变
深度解析——手结区梗死
脑血管
当解剖遇到临床！
脑血管解剖学习总结
腰椎间盘突出症，这是我看过最好的一篇文章！
前庭神经系统解剖和生理
甘露醇在急性脑血管疾病治疗中的应用技巧
超高清头颅7T-MRI三位动态影像（可作为教学素材）
复视
从解剖到临床
汇总典藏版
中毒代谢性脑病的MRI表现
临床超实用
手把手教你诊治良性阵发性位置性眩晕（耳石症）
从梗死部位推测责任血管
天天念叨的“偏心靶征”，原来是这个病！
一文定江山
脑血管解剖基础
基于血管解剖的脑血管病解读
图解脑桥梗死、豆纹动脉梗死机制
解剖和示意图
神经系统查体简要思路
典藏PPT
自身免疫性、中毒性、代谢性脑病的MRI表现
...