病例回顾
患者女，29岁，因“发现右侧头部肿物3月”入院。临床实验室检查结果未见明显异常。肺部、腹部CT未见异常。
影像资料右侧额骨溶骨性骨质破坏，颅骨板障内外可见膨胀软组织肿块
T1W等信号，T2W稍高信号，DWI稍高信号，ADC低信号，信号均匀，弥散轻度受限
T1W+C明显强化，累及范围广，主要累及硬脑膜
手术记录术中见右侧额颞部肿瘤，约4cm×3cm大小，质地韧，分界不清，侵犯颞肌，打开骨瓣后，可见骨瓣内肿瘤与硬脑膜粘连，硬脑膜上可见大小约4cm×4cm鱼肉状肿瘤，向颅内压迫，未侵犯软脑膜，血供较丰富。
结果集中在脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿和Ig4相关性脑膜炎这三个
百变星君
病理结果（脑肿瘤）结合HE形态、免疫组化和分子病理结果，病变倾向为B细胞淋巴瘤，侵犯颅骨、脑膜和颞肌。免疫组化结果：肿瘤细胞：Vimentin（+），CD20（+），CD79a（+），CD21（+），CD23（灶，+），FLI-1（+），CK-P（-），EMA（-），PR（-），Langerin(CD)（-），CD68（-），CD3（-），CD5（-），CD1α（-），CD30（-），SOX-10（-），S-（-），GFAP（-），PLAP（-），SALL-4（-），CD34（-），CD56（-），Ki-67（+，约80％）；分子病理结果：EBER（-）。
自己是个超级星迷，无厘头开山鼻祖，正宗的喜剧之王，太多的经典了，每次看都能捧腹大笑，长大了发现他的电影里面还是很多荤段子，哈哈。
今天就拿这个影像学上的“百变星君”致敬华语电影喜剧殿堂级人物--周星驰！！！以后你们看到星爷就想起多变的淋巴瘤吧
中枢神经系统淋巴瘤是指发生在脑实质、脊髓、脑膜的淋巴瘤。常见的是脑实质的淋巴瘤，分为原发和继发性，颅内少见肿瘤，医院的量来看，每年会见得三五例吧。对器官移植、免疫力低下或缺陷、HIV感染，都是淋巴瘤的高危因素。节外淋巴瘤基本是非霍奇金淋巴瘤，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤差不多占了90%。下面我们看看工作中最常见的脑实质淋巴瘤长啥样：
脑实质淋巴瘤
CT表现：无论是脑实质、脑膜、脊髓中的淋巴瘤，CT绝大部分平扫高密度，细胞密集，强化均匀，坏死、囊变相对少见，尤其囊变。在CT中能提供的信息有限，但是又非常有用，我们归纳平扫高密度的肿瘤中，常见的有脑膜瘤、淋巴瘤和黑色素瘤。
平扫均匀高密度，增强明显强化，周围中度水肿
这病例一眼看过去还以为是脑出血，但是脑出血很少有强化，短期复查有变化
MRI表现：磁共振能组织分辨率更高，肿块边界显示更清楚，尤其增强，当出现“尖角征”、“脐凹征”时，特异性较高；此外弥散加权受限时，ADC低信号，也是相对特征表现。
例一
例二
病例一出现浅脐凹，两例均见水肿握拳样，弥散受限，瘤体均匀，未见坏死，这类典型淋巴瘤，结合CT提供的信息，诊断并不难；当靠近脑膜时，需要鉴别的是脑膜瘤，后者多见钙化、脑膜来源，脑膜尾征；当瘤体较小、水肿明显时，需要鉴别转移瘤，多有原发肿瘤病史；胶质母也是我们需要考虑到的，但是胶母坏死更常见。
典型类型强化
此外，脑实质内淋巴瘤还有其他变化，病变发生部位不同，长相还有些差异，给诊断也带来难度。
累及胼胝体，横跨中线，容易误诊胶质母
颅内多发病灶，容易误诊转移瘤
（文献病例，太难找了）血管中心型淋巴瘤，容易误诊脱髓鞘、中枢神经血管炎或感染性病变
脑膜淋巴瘤
今天的重中之重是归纳脑膜淋巴瘤。毕竟这才是本期读片的重点。原发硬脑膜淋巴瘤更加罕见。下面我们总结归纳累及硬脑膜病变，可以做到心中有底。
(图片来自医脉通)左图黄箭所指硬脑膜；右图黄箭头所指软脑膜
CT上，仍保留脑内淋巴瘤特性，平时多为高密度灶，增强可见脑膜尾征，临近颅骨以骨质破坏为主，可累及全脑膜，MRI上弥散受限，相邻压迫脑实质出现血管源性水肿。CT平扫容易误诊为硬膜下出血；增强容易误诊为脑膜瘤。当出现颅骨骨质破坏时，诊断思路依旧是先定位清楚病灶主体是在颅骨肿瘤还是硬脑膜肿瘤。
（文献病例）颅骨内板下见高密度，周围水肿，需要结合病史排除出血
（文献病例）病灶突破颅骨板障，累及头皮下软组织，增强容易误诊脑膜瘤，脑膜瘤多以宽基底与脑膜相连，脑膜尾征明显，钙化多见，附着骨质以增生为主，少有骨质破坏并侵犯头皮，淋巴瘤则反之
（文献病例）此例出现典型脑膜尾征，强化均匀，容易误诊脑膜瘤；出现颅骨的破坏，与我们本次分享病例有共同之处，脑膜瘤罕见骨质破坏，即使恶性脑膜瘤出现骨质破坏，却又很少如此均匀，其坏死、囊变更多见
全脑膜强化，排除转移瘤后，诊断淋巴瘤有相对特异性
鉴别诊断一、低颅压综合征
主要原因：自发性低颅压（脑脊液生成减少或吸收过快）；外伤、医源性穿刺脑脊液漏。病理：颅压↓→脑血流量↑→硬脑膜充血水肿→硬脑膜纤维化样增厚
影像学表现：弥漫性硬脑膜增厚，硬膜下出血、颅脑实质下疝、垂体充血水肿、静脉窦扩大。
（图片来源神经病学俱乐部）脑实质下沉，小脑扁桃体疝（蓝箭），硬膜膜下积液（黑箭），硬脑膜弥漫、均匀强化（黄箭）
和淋巴瘤相比，没有颅骨骨质破坏，腰椎穿刺颅压降低可明确诊断
二、Ig4相关性肥厚性脑膜炎
少见的中枢神经系统慢性无菌性脑膜炎，至今我自己没诊断过这个病，其特点是硬脑膜弥漫性或局灶性纤维性增生而引起神经系统损害。
影像学表现：主要累及大脑镰、小脑幕及凸面硬脑膜。CT增厚脑膜呈等密度，可伴钙化。T1W等或稍低信号，T2W呈相对低信号。
（图片来源神经病学俱乐部）增厚硬脑膜纤维成分，T2W低信号（蓝箭头）；增强后，增厚硬脑膜边缘活动性炎症区强化，呈轨道样强化（轨道征）
（图片来源神经病学俱乐部）大脑镰及小脑幕硬脑膜对称性增厚，增强后，冠状位呈夜间埃菲尔铁塔征
三、风湿结缔组织病
结节病、韦格纳肉芽肿、类风湿性疾病等均可以累及中枢系统，硬脑膜可受累。这类疾病少有单独累及中枢神经系统，首发症状通常有明确临床诊断。
（图片来源医脉通）神经结节病，硬脑膜及软脑膜均受累，软脑膜受累突出，和上面分享的淋巴瘤难以鉴别，除了中枢系统，注意纵隔淋巴结、肺部是否有病灶均能一定程度提示结节病，尤其出现软脑膜强化时，不能排除它
四、脑膜转移癌
（图片来自文献）三例均为乳腺癌脑膜转移，通常有明确原发肿瘤病史
五、嗜酸性肉芽肿
事实上这个主要还是颅骨来源的肿瘤，可以膨胀性生长成巨大软组织肿块，但很少广泛累及硬脑膜，和我们的主题有些差别，但是此次分享病例造成的骨质破坏还是要稍微去鉴别一下嗜酸性肉芽肿。颅骨骨质破坏呈穿凿样，“纽扣样”，边缘光滑。CT看锐利“双边征”、“斜面征”，好发婴幼儿、小朋友。
这个病例之前我们科室读片学习过，颅骨骨质破坏边界很清楚，双边征（黄箭），后期肿块发展得很大，但是也没见硬脑膜的异常强化
通过这个病例，我也把类似影像表现的疾病梳理了一轮，希望大家能有所收获，维护世界和平。整理了几天，累了，累了，又到说拜了个拜的时候了，再欣赏一遍星爷的作品，睡觉！又得去上夜班了.
“百变星君”--淋巴瘤
参考文献
肖伏龙，高培毅.表现为病毒性脑炎的原发性中枢神经系统淋巴瘤一例.中华神经科杂志.年8月
龙晚生，兰勇，罗学毛，胡茂青，金志发，崔恩铭.MRI评价乳腺癌脑膜转移.中国医学影像技术年第28卷第7期
王芳,杨明秀,韦韬,高文肥厚性硬脑膜炎与自发性低颅压综合征的临床分析《脑与神经疾病杂志》年12期
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罗琼原晚饭加个鸡腿??