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作者：黄聪
来源：医学界影像诊断与介入频道
病史：患者年龄5个月，主诉：反应迟钝10天，呕吐3天。
MR资料：
T2WI
T1WI
T2FLAIRSag
T1WI+C
T1WI+CCorSag
MR表现
左侧小脑半球囊实性占位，边界清晰，实性成分T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号影，囊性区呈长T1长T2信号，T1WI上散在斑点状高信号影，增强病灶实性部分明显强化。
讨论
你的诊断是什么？诊断依据又是什么？
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上期病例戳链接：“感冒”后头双侧额部胀痛，也许原因没那么简单！
（右额叶）小细胞恶性肿瘤，分化差，结合免疫组化结果，较符合CNS原始神经外胚层肿瘤（PNET），WHOⅣ级。
免疫组化：Vim+、CD99+、Fli-1+、S-个别+、MAP2+、INI-1+、GFAP-、Olig-2-、Syn+（少许）、CgA-、NSE+（少许）、LCA-、NeuN-、bcl-2+（部分）、CK-、EMA-、PR-、Ki-67+（30%）。
（右额叶）CNS原始神经外胚层肿瘤（PNET），WHOⅣ级。
鉴别诊断：
生殖细胞瘤
需与位于第三脑室后部的PNET鉴别，生殖细胞瘤信号及增强多不均匀，常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区，根据部位及其信号表现常易鉴别。
高级别星形细胞瘤
肿瘤多位于白质，边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部，少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别。
转移瘤
易发生在灰白质交界区，常多发，病灶较大时易发生囊变和出血。肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值。
淋巴瘤
易发生于中线部位，呈单发或多发局灶性团块影。呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见，明显强化。PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，肿块周围脑膜无明显增厚增强。
生殖细胞瘤
需与位于第三脑室后部的PNET鉴别，生殖细胞瘤信号及增强多不均匀，常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区。根据部位及其信号表现常易鉴别。
脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤
PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀；呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤鉴别，部分PNET肿块内可发生坏死，多需与脑膜血管外皮瘤鉴别，PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强。
小结
?儿童及青少年多见
?大肿块、轻水肿，边界清楚
?出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征
?生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性
?MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号
?CT：高或等密度
?DWI：高信号
?增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质
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