颅咽管瘤虽为先天性良性肿瘤,但由于生长位置特殊,位于极其重要的下丘脑垂体部位,导致其全切根治率低,术后易发生严重并发症而致死或致残。由于肿瘤生长方向、速度等不同,就医时个体表现不一。未成年患者要考虑生长发育问题,育龄期妇女需考虑生育问题,老年患者是否必须接受手术问题等。必须根据肿瘤囊性或实性、钙化程度、大小、患者年龄、是否生育、术者经验等因素综合考虑治疗方案,手术还是观察、如何手术等,以保证患者利益最大化。手术方式包括:经鼻蝶内镜、不同入路开颅手术、抑或囊腔穿刺引流等。
如何利用现有的医疗设备如神经内镜、显微镜等结合显微技巧全切除该肿瘤,并最大程度保存或改善患者生存质量,一直是全世界神经外科医生的难题。即使术者认为术中全切肿瘤,术后短期影像检查未见明显肿瘤残留的,也不能肯定为全切,需要长期的随访验证!需要注意不能盲目追求全切,造成患者死亡或者生活质量严重低下。
在此回顾报告2例选择显微镜下手术切除的钙化显著的颅咽管瘤,均采用单侧骨瓣开颅额底前纵裂入路,术中全程不使用牵开器,术后恢复良好,磁共振随访分别为术后17月,术后3月。是否复发需要更长期的随访(术者:夏成雨)。
病例一
男性,11岁,“双侧视力下降半年,加重伴阵发性头痛1月”于年3月4日入院。入院体检:双侧视力眼前50cm指数。
入院后头颅CT如下
(点击图片,可单独放大,下同)
见肿瘤显著钙化,伴梗阻性脑积水
外院头颅磁共振平扫如下
入院后头颅磁共振增强如下
术中注意寻找及保护肿瘤界面,减少残留可能,镜下分块全切肿瘤。
下图可见肿瘤包膜上的小血管
术后11天复查头颅CT如下
手术前后头颅CT对比如下术后病理如下
术后3天状态良好
术后视力渐好转。有发热,经腰池引流、抗感染,术后18天顺利出院
术后定期门诊随访,状态良好。
术前、术后17月磁共振对比如下
术后4月及17月门诊时照片
家长反映其成绩“班级前三名左右”
病例二
男性,49岁,“头痛5年、双眼视力下降1年余,加重1月”于年6月15日入院。无尿崩。5年前曾因头痛发现鞍区较小肿瘤,当地医生建议观察(5年前影像资料丢失)。高血压病史3年多。入院时体检:左眼眼前30cm数指,右眼1.0.双颞侧偏盲。
头颅CT如下,见显著钙化的肿瘤
头颅磁共振增强如下
手术前后头颅CT对比如下
术前、术后3月磁共振对比如下
1.T1矢状位增强对比如下
垂体柄前方增强信号为血管影,可见保存的垂体及垂体柄
2.T1冠状位增强对比如下
3.T1水平位增强对比
4.T2对比
术后3月门诊,状态良好,视力好转
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