听神经瘤(vestibularschwannomas,VSs)又称前庭神经鞘瘤,起源于Schwann细胞,Schwann细胞构成包绕前庭耳蜗前庭耳蜗神经的髓鞘。听神经瘤属于WHOI级肿瘤,只有局部压迫作用并无浸润倾向。最常见症状为听力下降、耳鸣和平衡失调,通常为慢性发展,当三叉神经受累时有面部感觉异常、麻木和疼痛症状,肿瘤进展期症状以头痛常见,而恶心、呕吐常与肿瘤压迫小脑和脑干所致脑积水有关。
增强磁共振成像是听神经瘤放射学诊断金标准,听神经瘤表现为内听道(IAC)病变,可向脑桥小脑角(CPA)延伸。目前不同分级系统意在评估肿瘤进展,Samii分级是最常用分级系统之一,主要根据肿瘤与周围解剖关系而定。
Samii分级
(图AT1级,红箭头示图BT2级,红箭头示)
Samii分级
(图AT3a级图BT3b级图CT4a级图DT4b级)
听神经瘤的鉴别诊断包括脑膜瘤和表皮样囊肿。脑膜瘤T1和T2加权表现相似,但钙化通常在肿瘤包块内,可见宽阔的脑膜基底。此外,脑膜瘤可引起相邻骨质增生,而听神经瘤可造成骨质破坏。特殊情况下脑膜瘤可侵入内听道,此时只有术中才能明确诊断。表皮样囊肿T1和T2加权像与脑脊液相同呈等信号,无强化,不侵入内听道。
(MRT1加权图A肿瘤位于右桥小脑角,等信号,与脑实质间可见低信号环带;T2加权图B肿瘤等信号,信号较均质;增强扫描图C和D肿瘤均质强化,肿瘤与小脑幕广基底连接。)
(MRT1加权图A示右桥小脑角的囊性病变,呈均质低信号,T2加权图B呈很高信号,图CDWI呈很高信号,图D增强扫描不强化。)
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