不常见的脑膜瘤骨内脑膜瘤

几个病例

case1

患者女性,50岁,主诉左侧眼球突出(proptosis)。

MRI及CT检查:

MRI显示来自蝶骨翼T1低信号扩张性病灶(A,星号)伴病灶周围的硬脑膜强化(A,箭)。

CT证实骨内低密度膨胀性肿物为起源于蝶骨翼的骨硬化性病灶(B,星号)。

诊断:蝶骨翼骨内脑膜瘤

case2

患者女性,54岁。渐进性眼球突出(exophthalmos)5个月。

无疼痛及视力障碍,既往无眼部外伤史。

除眼球外突5mm外,其它眼科及神经系统检查正常。

CT显示右侧蝶骨翼的眼眶壁骨皮质增厚,放射诊断为骨纤维发育不良。

行手术治疗后眼突改善。

组织病理确诊为脑膜瘤。

case3

患者女性,27岁。进行性左侧颞眶区肿胀伴有间歇性轻度头痛2年,左眼视物模糊6个月。

查体:左侧颞部6×7cm大小的无痛性骨性肿物,伴轻度非轴性眼球突出。

左眼视敏度6/9,视野无缺损。其它神经系统查体正常。患者因面容缺陷而烦恼。

MRI增强证实左侧蝶骨颞区均一强化病灶(a轴位,b矢状位,c冠状位)

骨窗增强CT证实,轮廓清楚、溶骨性、边缘锐利的板障内病灶,向上达眼眶,向内达蝶窦。病灶周围可见完整骨性外壳(箭)

手术切除,组织病理最后诊断:脑膜瘤(WHOGradeI)

讨论:

脑膜瘤

脑膜瘤起源于蛛网膜帽细胞,通常基于硬脑膜,生长缓慢。脑膜瘤占原发性脑肿瘤的15-20%。

异位脑膜瘤

非脑膜部位起源的脑膜瘤成为异位脑膜瘤(ectopicmeningiomas)。

原发性骨内脑膜瘤

原发性骨内脑膜瘤(Primaryintraosseousmeningioma,PIM)或称板障内脑膜瘤,属于硬膜外脑膜瘤,是异位脑膜瘤的一个类型,报告较少,占所有脑膜瘤1-2%。通常20岁以内起病。

90%的PIM发生于头颈部,约68%累及颅骨,通常见于颅骨的额顶颞区、眼眶及前颅窝。位于眼眶的PIM,患者经常因影响容貌而苦恼。

是否侵犯硬脑膜对于鉴别PIM与硬脑膜内脑膜瘤较为重要。Hoye等认为PIM不侵犯硬脑膜,但Lang等认为硬脑膜未侵犯不能作为PIM的排除标准,认为肿瘤分布部位、生长方向、硬脑膜移位形式等特征更为重要。

大多数颅底和眼眶壁PIMs表现疼痛、眼球突出以及畸形。

PIMs通常为良性,生长缓慢,但与经典脑膜瘤比较,恶性改变相关性的比例较高。

尽管颅骨内脑膜瘤可发生溶骨,但成骨性骨肥厚型更为常见。

PIM病理机制:

Azar-Kia等认为PIM起源于在发育过程中困限于颅骨结构内蛛网膜帽细胞。

也有理论认为PIM起源于既往创伤导致的硬脑膜和蛛网膜包埋。

第三个假说认为硬脑膜外脑膜瘤起源于多能间叶细胞,这个假说可以解释肿瘤的头颈部分布。

影像

X线:分为成骨型和溶骨型,少数为混合型。病灶成骨反应常见,而单纯膨胀性或溶骨性破坏少见。

CT:表现为圆形、边界规整的分叶状肿块,75%呈高密度,其余等密度,20%的病例出现局灶性、弥漫性或点状钙化。

MRI:T1WI和T2WI均表现为低信号。增强后呈明显均匀强化。

CT骨窗辅以增强MRI有助于术前诊断。

鉴别

PIM与骨纤维发育不良都表现骨质扩大、毛玻璃外观。但骨内脑膜瘤的骨皮质有不规则特点,而骨纤维发育不良骨组织扩大但骨皮质位置正常、完整。板障内脑膜瘤应作为表现为扩大性骨性病灶患者的鉴别诊断之一。

治疗

由于PIM病灶位于硬脑膜外,所以手术可取得极好效果。

自体同源颅骨移植可使骨缺陷达到理想的整形效果。

liuhui

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长按







































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