年龄双峰:5?10岁和40?60岁
肿瘤边界锐利,有纤维包膜,大多数为单或多房囊性,只有少数为实性或囊实混合性。实质部分和囊壁皆可钙化。
主要是梗阻性脑积水造成的颅内压增高和内分泌(如侏儒、尿崩、肥胖等)改变,可有视力下降。
颅咽管瘤大多数为囊性,部分为实性
1、CT表现:1)囊性
鞍上区圆形或类圆形囊性肿物,单房或多房,少数为分叶状,边缘锐利
囊壁及囊间隔为等密度,光滑、薄且均匀,张力较高
囊壁可见钙化,典型的表现为蛋壳样钙化
囊内多为均质低密度
囊壁及囊间隔常强化,囊内容物无强化
鞍上池受累显示部分或完全闭塞
压迫3脑室:3脑室前部消失,如果阻塞室间孔可见双侧侧脑室对称性扩大。蝶鞍多正常。
冠状位——肿瘤与垂体间有一间隙。
2)实性:等密度或略高密度肿块影,瘤体内斑块样钙化为典型的表现
实质部分可呈均质强化或不均质强化
3)囊实混合性:同时具备囊性和实性两部分的表现。
2、MRI表现:复杂,与肿瘤所含成分有关
囊变区T1可高、等、低信号;
实性部分T1为等、低信号。T2多为高信号
增强扫描肿瘤实质与包膜强化
实性颅咽管瘤应与垂体瘤、生殖细胞瘤、鞍区脑膜瘤鉴别;囊性颅咽管瘤应与胆脂瘤、蛛网膜囊肿鉴别。
1、垂体瘤多呈实性,从鞍内向鞍外生长,正常垂体消失,钙化少见,骨性蝶鞍扩大或鞍底下陷,增强扫描多表现为分叶状均匀强化,常有内分泌紊乱的临床表现。2、鞍区脑膜瘤信号、密度均匀,囊变极少见,好发于鞍结节,常引起局部骨质增生,增强扫描后明显均匀强化,多可见脑膜尾征。3、胆脂瘤MRI表现为长TI长T2信号,CT为低密度,有延腔隙生长的特点,无壁钙化,增强扫描无强化。4、蛛网膜囊肿信号、密度均匀,无实性部分,囊壁多不显示,增强扫描囊壁、囊内均不强化。
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