材料与方法
年至年在ST.Jude医院被确诊接受RT的LGG/LGGNT患者。放疗的适应症包括影像学疾病进展、症状性疾病或视野/视力恶化。共纳入例患者进行分析。排除相对少见部位的肿瘤，如脊髓(n=3,2例有转移性疾病)和大脑皮层(n=8,4例诊断为LGG，未另行说明)。未行活检的患者(n=19)或因活检材料不足而诊断为LGG的患者(n=12)均被排除；此外，已知的不良预后的转移性疾病(n=9)和既往恶性肿瘤(n=1)的患者也被排除。只有一个病人代表的组织学实体，如血管中心胶质瘤(n=1)，神经细胞瘤(n=1)和神经节细胞瘤(n=1)也被排除。对于St.Jude队列，RT采用3D适形或调强放疗技术，在6周内共给予共54个GyRBE，每1.8个GyRBE分量。放疗评估
所有患者在基线时都进行MRI检查，前两年每3个月一次，5年每6个月一次，之后每年一次。根据RECIST标准对影像学进行分类，影像学进展被定义为25%的肿瘤生长或出现新的病灶。结果
中位随访时间为11.4年(表1)。RT时中位年龄为8岁。解剖部位包括四个:视路/下丘脑、丘脑/中脑、桥脑/延髓和小脑。组织学诊断包括:毛细胞星形细胞瘤，弥漫性星形细胞瘤和神经节胶质瘤。40%的肿瘤涉及视路或下丘脑，26%涉及丘脑或中脑。大多数肿瘤(81%)是毛细胞型星形细胞瘤，其次是弥漫性星形细胞瘤(12%)和神经节胶质瘤(7%)。大多数患者在接受放射治疗前接受了活检(53%)或STR(47%)。大约三分之一的患者(34%)在RT之前接受了至少一个疗程的化疗。平均RT剂量为54GyRBE。整个ST.Jude队列的10年OS和PFS分别为90%(95%CI:82..8)和66%(95%CI:56.6%-73.3%)。多因素分析表明，以下特征与死亡风险增加相关:丘脑/中脑位置与视路/下丘脑位置；弥漫性星形细胞瘤与毛细胞性星形细胞瘤；肿瘤≥6cm。亚组中活检的(n=80)、丘脑/中脑位置相对于视神经通路/下丘脑位置仍与死亡风险增加相关(HR:15.6,95%置信区间CI:2.01-.74,p=0.),与肿瘤小于6厘米相比,≥6厘米也仍然与死亡风险增加相关(HR:7.38,95%置信区间CI:1.58-34.56,p=0.)。同样,亚组中的STR(n=70)结论同上。多变量分析,以下特征与风险增加有关的进展:肿瘤大小≥6mm(HR:2.84,95%置信区间CI:1.1-7.32;P=0.）、延迟RT(HR:2.53,95%可信区间:1.44-4.44;(表3)。延迟RT定义为在至少一线化疗后进行RT。肿瘤体积较大与延迟RT相关。所有来自ST.Jude的患者(n=)用于RPA建模。得到的模型简化为2个风险组，在OS率上有统计学差异(图3A)。高危组包括弥漫性星形细胞瘤组织或位置在丘脑/中脑的肿瘤。低风险组包括位于丘脑/中脑外的毛细胞星形细胞瘤或神经节胶质瘤组织学。低风险组(n=)和高风险组(n=45)的10年OS分别为95.6%和76.4。低风险组和高危组的OS差异随着时间的推移而增加，5年OS的绝对差异为7%(5年OS:90.5%vs.97%)，10年OS的绝对差异为19.2%。在高危组中，延迟RT患者的OS明显低于一线RT患者(p=0.，图3D)。在低风险组，RT时间不影响生存率(p=0.，图3E)。在调整其他变量如肿瘤大小和延迟RT后，高风险组仍然是OS的独立预后。继发恶变
后期13例肿瘤恶变，其中11例发生在放疗范围内。在放疗开始后的平均9.05年发生继发肿瘤恶变，包括:间变性星形细胞瘤、胶质肉瘤、mucoepidermoidcarcinomaoftheparotidgland、胶质母细胞瘤和脑膜瘤。15年累积恶变发生率为7.03%(95%CI:3.2%-12.7%)。结论
由弥漫性星形细胞瘤组织学或中脑/丘脑肿瘤定位确定的高风险患者亚群，长期生存率不佳，可能受益于早期RT。这些结果需要验证。REF：SahajaAcharya,Jo-FenLiu,RuthGTatevossian，etal.Riskstratificationinpediatriclow-gradegliomaandglioneuronaltumortreatedwithradiationtherapy:Anintegratedclinicopathologicandmolecularanalysis.NeuroOncol.Feb13;noaa.doi:10./neuonc/noaa.PMID:预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇