一、患者信息及影像
患者：女性，44岁。
主诉:因突发烦躁半天入院。
现病史：患者于半天前突发精神烦躁，呼唤睁眼，沟通困难，无发热寒战，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁。病程中，患者神志清，精神烦躁，无法正常交流，视力听力无明显异常，暂未进食，二便如常，近期体重无明显下降。
既往史：无食物过敏史，有青霉素过敏史；否认肝炎、结核病史，无手术外伤史；个人史、家族史无特殊。
实验室检查：专科查体：神志清楚，精神烦躁明显，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射存，额纹、鼻唇沟对称存在，伸舌居中，口角不偏，颈软无抵抗，脊柱四肢活动自如，四肢肌力V级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
超声：无。
CT/MRI扫描：检查设备为PhilipsAchievaTX3.0T，采集序列包括T2WI(TR/TE=/90ms，层厚5mm)，T1WI(TR/TE=/2.3ms，层厚5mm)，T2FLAIR(TR/TE=/ms，层厚3.5mm)，DWI(TR/TE=0/99ms，层厚5mm，b=0/)；非离子造影剂，注射速率4ml/s，20ml；T1WI+C(TR/TE=/2.3ms，层厚5mm)。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：B
解析：该病例在各个序列图像上可见肿块对脑实质推压移位；增强后肿块强化明显，并可见脑膜尾征，提示脑外肿瘤。
问题二根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）A淋巴瘤
B脑膜瘤
CPNET
D胶质母细胞瘤
E神经鞘瘤
答案解读：B
解析：
病理
微囊型脑膜瘤，WHOⅠ级。免疫组化结果：肿瘤细胞表达EMA（+），PR（+），Ki67约1%（+），GFAP（-），S（-），CK（-），CD10（-）。
病理诊断
“微囊型脑膜瘤”。
三、诊断分析思路
脑膜瘤是常见的颅内肿瘤,发病率占颅内肿瘤的第2位,约为13%～26%。具有肉眼可见的囊变或(和)坏死的脑膜瘤称为囊性脑膜瘤。
脑膜瘤来源于蛛网膜内皮细胞,常发生于富含蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛的部位,以上矢状窦旁、大脑凸面、大脑镰多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角及小脑幕等部位。脑膜瘤分为上皮型,纤维型(纤维母细胞型),移行型,血管瘤型,淋巴浆细胞丰富型,非典型型,间变型等。囊性脑膜瘤的发病率较低,约占颅内脑膜瘤的1.6%～10%。大多数的囊性脑膜瘤位于大脑的凸面,尤其是额顶区,常见病理类型有纤维型、上皮型、过渡型、血管瘤型等。
根据囊变或囊腔的位置及其与肿瘤、脑组织间的关系,将囊性脑膜瘤分为两型:瘤内型和瘤周型。
Nauta等将囊性脑膜瘤分为四型:
NautaⅠ型指囊腔位于肿瘤深部或中央,囊腔四周为肿瘤组织,常为坏死所致,其形态和边缘常不规则;
NautaⅡ型指囊腔位于肿瘤内的边缘部位,常为远离颅骨侧,呈单囊或多囊状,形态规则或不规则,囊腔四周均为肿瘤组织,囊腔较大时囊壁仅为薄层肿瘤组织构成;
NautaⅢ型指囊腔位于肿瘤周围的脑组织内,囊壁为增生的胶质细胞组成；
NautaⅣ型指囊腔为位于肿瘤和脑组织之间的蛛网膜下腔构成。
瘤内型主要是由于肿瘤的退行性改变和分泌形成,包括肿瘤的囊变形成,缺血坏死和(或)出血;下列因素亦参与瘤内型囊的形成小囊变性融合,瘤细胞分泌性质改变,白质水肿及灌注损伤所致的脱髓鞘以及血管内皮细胞间隙的液体漏出等;囊壁主要是由瘤组织、结缔组织、神经胶质组成。组织学分类发现,瘤内型以成血管型、小囊型和乳突状脑膜瘤较为常见。瘤周型主要是由于肿瘤与脑组织间的蛛网膜间隙扩大,肿瘤分泌脑脊液形成,或同时伴有蛛网膜囊肿,囊壁成分多为蛛网膜,可有或无瘤细胞。
囊性脑膜瘤具有脑膜瘤常见的影像学表现,如发病部位,具有脑外肿瘤的特征,与颅骨、硬膜关系密切,肿瘤实质部分密度和信号与典型脑膜瘤相似,CT平扫呈等或稍高密度,密度多较均匀,部分肿瘤内可见高密度钙化斑;MRI平扫T1WI多呈等或略低信号,信号比较均匀,T2WI多呈等或稍高信号,少数肿瘤的实质T2WI呈现低信号,与瘤内钙化灶、流空现象的血管、出血及纤维化有关。增强扫描,肿瘤实性部分多明显均匀强化,MRI上可见脑膜尾征。相邻颅骨改变以CT显示最好,可显示轻度的骨板增厚、硬化或局限性骨质吸收。
本例增强后有典型的脑膜尾征；增强后瘤内有明显囊变，强化显著，肿瘤边界清晰，邻近脑实质受压推移；脑实质水肿带内未见肿瘤浸润。
胶质瘤多呈不规则形,多位于脑组织深部,与正常脑组织分界模糊,实质部分多呈混杂信号且强化不均匀。脑转移瘤常为多个病灶,瘤体多数较小,常有原发病灶或其他部位肿瘤病史。血管母细胞瘤位于小脑半球,瘤结节较小,囊腔较大。
病例供稿：医院医学影像科王正阁
专家点评脑膜瘤由脑膜皮细胞即蛛网膜细胞构成的肿瘤或含向蛛网膜细胞分化的细胞的肿瘤，发生于硬脑膜内表面。年及年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将脑膜瘤分为三级15个亚型：①I级：包括脑膜皮细胞型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴浆细胞型及化生型脑膜瘤9种亚型，属良性，约占脑膜瘤的90%；②II级：中间型，包括非典型性、脊索瘤型和透明细胞型，有复发倾向，约占脑膜瘤的4.7%-7.2%；③III级：包括间变型、乳头型和横纹肌样型，属于高复发及高侵袭性生长的脑膜瘤，约占1%-3%。
微囊型脑膜瘤（Microcysticmeningioma）是年WHO神经系统肿瘤分类中新增的一种WHOI级脑膜瘤，是脑膜瘤较少见一种特殊病理亚型，以丰富的合体细胞中有大量空泡形成，可见到大量粘液样改变以及微囊形成为特征的肿瘤，发病率约为所有脑膜瘤中的1．6％。病理大体观察肿瘤多呈半圆形，边缘欠光整；大多数肿瘤可见包膜，几乎所有肿瘤可见多发囊变。镜下见肿瘤细胞较长呈纺锤体形、胞突长，核小，深染，圆形或卵圆形，胞质淡染，可见多形细胞，背景结构疏松呈黏液状，有许多囊状结构形成，细胞间有较多毛细血管网。免疫组化：上皮膜抗原（EMA），瘤细胞表达阳性；波形蛋白染色（vimentin），瘤细胞表达阳性；Ki-67指数5%。
微囊型脑膜瘤在影像学除具有脑膜瘤的基本表现外，另有一定的特征：肿瘤大多数位于大脑凸面，形态多呈半圆形，周围可见假包膜征。CT上肿瘤多呈等、低密度影，边界清楚，增强后呈明显不均匀强化。MRI平扫T1WI呈不均匀等、低信号，T2WI呈不均匀略高信号，可见到多发大小不一囊状高信号影，部分病变信号强度与脑脊液相近，与肿瘤细胞排列疏松及含有大量微囊有关。增强后实性部分呈不均匀显著强化，可见细网状高信号影，部分肿瘤可见邻近脑膜受累出现纤细规则的脑膜尾征，伴有轻度瘤周水肿。本亚型的主要特点为含有多发大小不一的囊，多个微囊可融合成大囊，增强后可呈细网状改变，且大多数肿瘤瘤周水肿较轻。本例病例具备了微囊型脑膜瘤的大多数特点：大脑凸面、脑外肿瘤、边境清楚、粘液背景、微囊及融合的大囊、显著强化、纤细的脑膜尾征及轻度水肿等，诊断应该不难，只是我认为其临床表现与肿瘤本身关系不大。鉴别诊断主要应与脑膜Ewing肉瘤/pPNET、非典型脑膜瘤鉴别，脑膜Ewing肉瘤/pPNET：发病年龄轻，高峰年龄为11-20岁。其形态大多呈梭形，由于囊变、坏死多见，信号不均匀，部分可呈蜂窝状改变，和微囊型脑膜瘤相似，但其为WHOⅥ级肿瘤，恶性度高，邻近颅骨多呈破坏改变，甚至跨颅骨向外生长，结合发病年龄可鉴别。非典型脑膜瘤：为WHOII级肿瘤，属于低度恶性肿瘤，坏死、囊变多见，密度或信号多不均匀，和微囊型脑膜瘤鉴别困难，但非典型脑膜瘤由于肿瘤细胞的浸润致使其硬膜尾征多呈短粗不规则形，局部可形成结节样改变，瘤周水肿多见，少数肿瘤邻近颅骨可见破坏等可鉴别。
点评专家：医院周俊林教授
医看
参考文献：
1.华俊，沈桂权，王波等，囊性脑膜瘤的CT及MRI诊断[J].放射学实践，,22（8）:-.
2.修建军，李传福，冯德朝等，囊性脑膜瘤的MRI表现（附37例报告）[J].实用放射学杂志，,22(4):-.
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