小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病，神经影像学检查可发现小脑的容积减小、纹理增粗、脑沟增宽。此病多以共济失调为主要表现，患者常出现站立不稳，身体前倾或左右摇晃等情况，尤以老年人多见。
年纪轻轻竟被查出小脑萎缩
高先生（化名）今年刚满30岁。四年前，因出现走路不稳、医院就医，影像学检查提示其小脑萎缩，诊断为小脑性共济失调并进行了药物保守治疗。
年纪轻轻就被“小脑萎缩”缠上，着实让高先生及亲朋好友感到意外，一度难以接受残酷的现实。四年间，药物治疗效果始终不理想，高先生及其家人并没有放弃，想尽办法求医问药，患者也尝试过许多其他治疗方法，甚至进行了电极植入手术，试图用电脉冲信号刺激神经改善症状，但收效甚微。
更让人头痛的是，高先生的病情一年比一年加重，行走时步态不稳且无法长距离行走，讲话时言语不清旁人几乎难以听懂，患者也因治疗屡屡受挫而情绪低落，日常生活难以自理，给家庭带来了沉重的“压力”和负担。除小脑萎缩蛛网膜囊肿合并成因
当高先生一家人渐渐陷入绝望时，转机出现了。偶然的机会，患者家人了解医院神经外科6A病区侯增欣主任可通过手术治疗小脑萎缩、改善小脑性共济失调相关症状的相关信息。医院，专门找到侯增欣主任寻求帮助。经过耐心细致的病史问询，侯增欣主任了解到，患者高医院分娩，并有癫痫病史，存在脑发育不良的情况。进一步的影像学检查发现，患者除了小脑半球及蚓部体积变小、脑沟增宽等小脑萎缩的典型表现外，在小脑半球间还有一处较大的蛛网膜囊肿。▲除小脑萎缩外，小脑半球间还有一处较大的蛛网膜囊肿
侯增欣主任表示，蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发育上的问题，后者多为外伤、炎症等原因引起蛛网膜广泛粘连形成。小脑蛛网膜囊肿可位于小脑半球、蚓部或枕大池等部位，临床常有颅内压增高的症状，部分患者可有轻瘫或癫痫发作。蛛网膜囊肿一般是良性疾病，但较大的小脑蛛网膜囊肿可压迫脑组织，合并致小脑组织萎缩，引起功能损伤，应考虑手术切除。
顺利手术后患者及家属送来锦旗
目前，对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预，包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等综合治疗手段，使症状减轻或延缓病情的进展。遗憾的是，对于因遗传、外伤、炎症等原因引起的小脑萎缩，上述以神经内科治疗为主的方法手段效果不太理想。
从上世纪九十年代初开始，侯增欣研究并成功投入到临床的“枕动脉植入，后颅窝减压，局部松解”等外科手术方法，能够准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理，从而进行分型、分类、分期的全方位治疗，达到增加供血、改善小脑血液循环为目的，改善患者小脑性共济失调症状，进一步提高患者生活质量。开展小脑萎缩手术至今，侯增欣主任治疗该疾病患者已逾数千例。相关科研成果还曾荣获中国人民解放军全军科技进步二等奖。收治患者后第二天，侯增欣医生团队为患者高先生开展了严谨的术前评估，评估后团队一致认为应尽早手术治疗其小脑萎缩。在患者无明显手术禁忌症条件下，充分告知患者及家属手术风险并获得签字同意后，侯增欣团队为患者高先生进行了手术。▲侯增欣主任（中）正在手术治疗小脑萎缩
医院神经外科6A病区侯增欣主任团队为患者开展了严谨的术前评估，在无明显手术禁忌症的前提下，充分告知患者及家属手术风险并获得签字同意后，侯增欣主任为高先生进行了手术。术中可见，患者小脑半球间有一大小约3cm×6cm的囊肿压迫小脑。侯主任小心翼翼地切开纤薄的囊壁，缓慢释放被包裹的脑脊液。为防止因囊肿切除可能导致小脑突然失去支撑而位移，手术经验丰富的侯主任保留了紧贴小脑处的小部分囊壁，其余则全部予以切除。
▲术中可见囊肿压迫小脑
切除囊肿后，侯主任又继续将枕大池、小脑表面及蚓部粘连的蛛网膜小心松解，可见患者纤细的血管中血流逐渐充盈起来，搏动较前增强。
手术进展顺利，术后，患者安返监护病房，未出现明显并发症。
▲患者送上锦旗致谢
经半个多月的康复治疗，患者步态不稳、言语不清等共济失调症状明显得到了改善，恢复了基本的生活自理能力。出院时，高先生和家人为侯增欣团队送上了精美的锦旗，对医院专业而优质的服务致以由衷的感谢。
侯增欣主任提醒，小脑萎缩是一种慢性、进行性脑部疾病，共济失调是小脑萎缩的主要临床表现，疾病发展是一个渐进的过程，不同时期会有不同的症状表现。
临床上，在评估病情时，常划分为如下四个等级：
一级：初始症状，生活自理，正常工作；
二级：症状渐重、增多，生活尚能自理，工作部分受影响；
三级：生活部分自理，丧失工作能力；
四级：生活不能自理，构音困难，吞咽呛咳，常伴有并发症。
侯增欣主任强调，当病情处于一、二级时，手术治疗较为理想；三级需进行评估确定是否可以手术；当病情已进展至四级时，基本无法进行手术。具体情况需根据专家检查评估后确定。
▲专病门诊由侯增欣主任坐诊
患上小脑萎缩，最关键的是要及早进行治疗。由于该病病因复杂，对于某些原因导致的小脑萎缩，及早就诊、明确病因，及时诊断和治疗有助于防止疾病进一步加重。
医院凭借突出的专科特色、临床经验丰富的专家阵容、先进的诊疗设备，开设了小脑萎缩专病门诊。专病门诊由侯增欣主任领衔，依据患者病史、神经系统查体及辅助检查结果，实行多学科或跨学科联合会诊制，查找发病原因，进行诊断并为患者提供针对性的治疗方案。
专家简介
侯增欣副主任医师●医院神经外科6A病区主任
●国务院政府特殊津贴专家
●中华医学会神经外科协会会员
主攻方向：
1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤；
2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗；
3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术，尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。
门诊时间：周一全天
作者：布衣编辑：Blue
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