一、病史简述
1.患者女性，29岁，以“间断性头痛5年加重8月，进行性视力减退3年余。”为主诉就诊于新疆医院院。
2.查体：神志清，言语流利，双眼无光感，双侧瞳孔约4.0mm，光反射消失，四肢肌力5级。
3.诊断：侧脑室中枢神经细胞瘤；梗阻性脑积水；
二、临床资料：
1.术前CT平扫+增强（年11月15日）：可见左侧侧脑室内团块样占位，直径约6.0cm，肿瘤与透明隔粘连紧密，侧脑室额角及枕角扩大积水，增强扫描后，肿物不均匀强化。
2.术前MRI（年11月15日）：T2WI可见侧脑室内肿物呈网格状高信号团块。
增强后可见肿瘤轻度不均匀强化
MRS提示：病灶区域N-乙酰天门冬氨酸峰降低，胆碱峰，肌酸峰升高，考虑恶性肿瘤。
三、术中情况
年11月16日患者完成“经额侧脑室肿瘤切除术”。术中患者取仰卧位，左额部弧形切口，左额冠状缝前骨瓣，肿瘤大小约6.0cm×6.0cm×6.0cm,灰红色，质软，血供丰富，边界清，肿瘤全切除，侧脑室内留置引流管临时夹闭。
1.左额冠状缝前骨瓣，左侧额上回近中线皮层造瘘
2.进入左侧侧脑室见肿瘤，瘤内分块切除减压。
3.自左侧侧脑室壁分离肿瘤。
4.切除部分肿瘤，透明隔造瘘暴露右侧侧脑室壁。
5.打通左、右侧脑室室间孔。
6.暴露右侧侧脑室三角区。
7.离断透明隔前部肿瘤。
8.切除透明隔后部肿瘤至大脑内静脉汇入大静脉
9.打通左侧侧脑室三角区
四、术后情况：
术后患者一般情况同术前。神志清，四肢肌力5级，双眼无光感。术后脑室引流管临时夹闭1天，复查头部CT显示术区无出血，打开脑室引流管释放血性脑脊液1天，然后继续夹闭脑室引流管4天，患者病情无加重，颅内压监测正常，复查头部CT显示脑室无扩大，拔除脑室引流管。
五、术后病理：
细胞密度明显增高，大量大小均匀额圆形细胞聚集。可见一不规则“玫瑰花结”的大纤维区。细胞核，染色质有很细的斑点，偶尔还有核仁。肿瘤符合中枢神经细胞瘤WHOII级，伴钙化。
六、术后影像学
1.术后CT（年11月22日）：肿瘤完全切除，脑室内留置引流管一根，脑室内少量积血。
2.术后MRI（年12月7日）：T2相可见肿物完全切除，侧脑室底部可见少量积血，侧脑室大小较术前回缩。增强后可见术区边缘灶状强化，术前片中强化肿物完全切除。
七、讨论
中枢神经细胞瘤是一种由具有神经元分化的均匀圆形细胞组成的肿瘤，通常位于侧脑室Monro孔（中央神经细胞瘤）或脑实质（室外神经细胞瘤）区域；主要影响年轻人，预后良好。WHO分级为II级。由病理学家Hassnoun等人在年提出。
1.流行病学
本病是生长在侧脑室或第三脑室的小细胞神经元肿瘤，肿瘤多起源于透明隔的神经元细胞，本病的典型发病部位位于双侧侧脑室及第三脑室内，约有50%的肿瘤起源于左侧侧脑室。综合大量的文献复习和系统综述本病发病约占所有颅脑占位的0.25%-0.5%。68%的患者发病时间在20岁-40岁之间，男女性别无统计学差异。
2.临床表现
本病的主要临床表现为颅内压增高的相关症状，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。部分患者有视力缺损和激素异常，偶有精神症状。但上述症状持续时间均较短，平均时间在3.2个月。
3.影像学特征
CT平扫：在病变好发部位，如一侧脑室，第三脑室可见孤立的高密度影。增强后可见病灶中等强化。部分病变可见病灶钙化，囊性改变。部分病灶内可见出血。
MRI：T1不均匀低信号，T2加权像和FLAIR呈高信号边界清晰，注射增强剂后病灶可见轻度到明显强化。
4.治疗
手术切除肿瘤是治疗的首选方法。全切肿瘤可定期复查随访。对残余肿瘤放射治疗效果良好。
5.预后
中枢神经细胞瘤的临床过程通常是良性的，切除的程度是最重要的预后因素。局部复发在不完全切除的情况下很常见，但是放疗可以延缓残留肿瘤的生长速度。
八、手术体会
1.瘤体≤4.0cm可选择额部经纵裂入路，瘤体4.0cm时可选择额部经皮层入路。
2.保护侧脑室壁及脑室壁静脉，保护穹隆及大脑内静脉。
3.识别双侧侧脑室室间孔有助于术中定位。
4.肿瘤与重要结构粘连紧密无法切除时可残留，残留肿瘤需放疗。
5.打通室间孔及侧脑室三角区畅通脑脊液循环通路。
6.脑室内留置引流管临时夹闭以备抢救急性梗阻性脑积水导致脑疝。
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