（四）窦岸细胞血管瘤
1.病因学脾脏窦岸细胞血管瘤是一种源于被覆红髓脾窦的窦岸细胞的罕见血管性肿瘤。
2.发病率及流行病学窦岸细胞血管瘤可发生于任何年龄，无性别差异。尽管它最初被认为是良性肿瘤，但是由于有多篇报道显示窦岸细胞血管瘤具有恶性特征，其生物学行为并没有确定。窦岸细胞血管瘤与其他恶性肿瘤相关已有报道，包括结直肠癌、肾癌和胰腺癌及脑膜瘤。
3.临床表现窦岸细胞血管瘤患者典型的表现为贫血或血小板细胞减少。其他全身性症状如发热、寒战、全身不适、乏力和疼痛已有报道。体检可见脾肿大。大多数患者由于出现有症状的血液学问题且影像学表现无特征而行脾脏切除手术。
4.病理生理学窦岸细胞血管瘤大小从细小病灶到几乎完全取代脾脏组织的大结节不等。
5.病理学窦岸细胞血管瘤是一种具有能与其他脾脏血管性肿瘤区分的、特有形态学和免疫表型特征的肿瘤。在显微镜下，它由类似于红髓脾窦的吻合血管通道组成。这些通道具有以乳头状突出和囊样腔隙为特征的不规则管腔，而这些管腔被覆高的内皮细胞，这些内皮细胞有时具有噬红细胞作用。肿瘤细胞的免疫组化既表达内皮细胞（凝血因子Ⅷ），也表达组织细胞（KP-1，溶菌酶）的标记物。
6.影像学窦岸细胞血管瘤的临床特点与影像学表现呈明显一致性，且窦岸细胞血管瘤伴脾亢的患者一般表现为脾脏多发病变。所有的影像技术，包括超声、CT和MRI都表现为脾肿大和相似大小及表现的多发病灶（表90-2）。
（1）放射线摄影：脾脏窦岸细胞血管瘤在X线平片上可见脾肿大。
（2）CT：窦岸细胞血管瘤的典型CT表现为多发低密度灶，但这种表现的病灶有很多疾病需要鉴别，包括其他原发性脾肿瘤、淋巴瘤、感染和诸如结节病的全身性疾病。然而，增强CT延迟期窦岸细胞血管瘤呈均匀强化，且相对剩余脾实质呈等密度，这种表现有助于缩小鉴别诊断范围。CT表现无包膜钙化或伴发组织学上与结节状病灶相关的微小囊状腔隙。窦岸细胞血管瘤患者无明显的腹部淋巴结肿大，而脾脏转移瘤和淋巴瘤患者则常见。
（3）MRI:MRI显示肿瘤多发，边缘清晰规则，肿瘤在TlWI上呈稍低信号至等信号，在T2WI上呈中高信号，在动脉期呈轻度不均匀强化，而在延迟期呈均匀强化。
（4）超声：窦岸细胞血管瘤的超声表现多样，包括无离散的斑点状回声质地和离散的等回声、低回声和高回声病变。当窦岸细胞血管瘤的结节性病变呈高回声时，鉴别诊断范围更窄，有血管瘤病、错构瘤和艾滋病患者的卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）。
（5）PET/CT：进一步的FDG-PET/CT检查有助于鉴别脾脏窦岸细胞血管瘤与其他脾脏恶性肿瘤。
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本文由济源二院齐豫生编辑审校
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