患者60岁男性，以“进行性左眼视力丧失6个月”为主诉就诊。12个月前，患者因脑卒中突发左侧偏盲，随后接受了抗凝治疗并完全康复。卒中后6个月，患者渐感左眼视物模糊。但患者当时没有进行正式的眼科检查，而整形外科医生认为其视物模糊是由左上眼睑内侧的肿块引起，并进行切除手术和活检。组织病理学检查提示为罗道病（Rosai-Dorfmandisease,RDD）。但术后患者的视力丧失继续恶化，遂转诊至我们诊所。
体格检查发现：右眼视力为6/6，左眼视力为6/12；石原氏色盲测验检查提示右眼能正确识别所有色图，而左眼只能识别一块测试图和其他另一块色图；左侧相对性传入性瞳孔障碍；眼底检查可见左侧视乳头轻微苍白；眼眶检查正常；汉弗莱视野检查可见右眼视野正常，左眼上下弓形缺陷（图，A）。神经影像检查显示左侧前颅窝硬脑膜见一高信号肿块，6个月前报告为小的偶然发现的脑膜瘤（图，B和C）。
问题思考：
1.鉴别诊断有哪些？
2.下一步该采取哪些检查以助于诊断？
2SECTION2第二部分颅内脑膜瘤样病变的鉴别诊断有：淋巴瘤、转移性癌、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、神经结节病、神经类肉瘤病和1型神经纤维瘤病[1]。由于患者的视力受损并且需要进行组织病理检查以明确诊断，遂被转至神经外科进行急诊内窥镜下经蝶骨肿瘤减积术。鉴于患者既往RDD病史以及病灶增大，高度怀疑病变为颅内RDD。外科医生在手术中发现其左侧视神经因肿瘤向下挤压而严重扭曲。最后肿瘤被整块切除。组织病理学检查显示CD68/S染色阳性和淋巴细胞的伸入运动（组织细胞吞噬淋巴细胞的现象），与RDD病理特点相符（图，D）。
问题思考：
1.你该如何进一步处理该患者？
2.中枢神经系统RDD的预后和长期治疗如何？
3SECTION3第三部分在所有已报道的RDD病例中大约有一半具有自限性[2]，而有症状的RDD患者则应接受治疗[3]。但据我们所知，对于无症状的中枢神经系统RDD患者未经治疗的结局如何目前未有文献报道。该患者因病灶增大并且影响到视力而接受神经外科手术治疗。一般来说，肿瘤减积术是中枢神经系统RDD的主要治疗措施。对于病灶不可能完全切除的患者则需要考虑联合应用皮质类固醇、辅助放疗或化疗等治疗措施，尽管这些治疗措施的疗效各个文献报道不一[3]。而对皮质类固醇或放疗反应不好的中枢神经系统RDD患者使用甲氨蝶呤可能有效[3]。此外，利妥昔单抗、克拉屈滨、伊马替尼和干扰素-α等已经在系统性RDD中取得了一定疗效[3]。
术后，患者出院继续使用地塞米松并在2周内逐渐减量至停药。但在皮质类固醇停药不到1周，患者头痛逐渐加剧。复查MRI平扫显示在手术部位有一个结节状增强病变，考虑为RDD复发。随后接受静脉甲基泼尼松龙冲击治疗。诊断性全身FDG-PET-CT扫描显示中枢神经系统对FDG没有明显摄取，提示MRI上的病灶不太可能是疾病复发，可能仅是术后改变。此外，颅外淋巴组织中也发生急性病变，而血液科会诊意见考虑为系统性疾病，建议密切随访并继续口服泼尼松龙，4周内逐渐减量至停药。
该患者的颅内RDD并没有复发。存在几处眼眶复发，复发导致右内侧眼角膜损伤、双侧结膜损伤以及进一步损伤左侧上眼睑。这些复发的病变均经组织活检证实为RDD。此外，上臂局部皮肤的病灶切除活检也证实为RDD。
4DISCUSSION讨论RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病，年JuanRosai和RonaldDorfman对其详细报道并正式命名[4]。RDD也被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，通常表现为发热和白细胞增多相关的无痛性淋巴结病。RDD是一种慢性复发性疾病，常见于青年或儿童[5,6]。孤立的颅内RDD比较罕见，目前文献报道不到80例[3,7]。颅内RDD的临床表现取决于病变的部位，从无症状到因肿块压迫和水肿引起的头痛和癫痫发作。颅内RDD典型表现为脑膜性病变，其中鞍区和垂体区域是最常见的累及部位，因此可能会引起垂体功能障碍。中枢神经系统RDD可以表现为脑膜瘤的神经影像学特点[8,9]。该患者的最初诊断也是脑膜瘤，但由于病灶快速增大而被怀疑是RDD。脑膜瘤可见骨破坏和骨肥厚，但在RDD中没有报道[1]。由于中枢神经系统RDD比较罕见，因此一般在组织病理学诊断后才得以明确诊断。RDD的组织病理学特点是S蛋白阳性以及淋巴细胞的伸入运动[8]。
在缺乏系统研究的情况下，临床治疗只能基于无对照的个案报告和系列病例分析。一项包含29例RDD患者的系列病例分析中显示RDD手术切除后的复发率为14％[10]。因此建议至少5年术后复发监测[10]，MRI扫描和PETFDG/CT最有效的检测复发的方式[1]。
图汉弗莱视野图，SITA24-2标准程序图，头颅MRI增强扫描影像，组织病理切片图片。
（A）首诊汉弗莱视野检查见左眼上下弓形缺损和右眼视野正常。（B,C）头颅MRI检查显示左侧前颅窝硬脑膜高信号肿块，考虑为偶然发现的脑膜瘤。（D）组织病理学检查显示与Rosai-Dorfman病相符的淋巴细胞伸入运动现象。
（全文终）
诗词赏析Dontworryaboutfindingyoursoulmate.Findyourself.
欲寻命中侣，先觅己本心。
编辑：李会琪
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