嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤,通常产生儿茶酚胺,从而导致继发性高血压。
临床与病理
肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤,也称副神经节瘤,占10%左右,常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤,即10%肿瘤位于肾上腺之外,10%为双侧、多发肿瘤,10%为恶性肿瘤和10%为家族性。现已明确,某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤,这些病变包括多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型(MENII、MENIII)、神经纤维瘤病、vonHippel-Lindan病和家族性嗜铬细胞瘤。在这些病变中,嗜铬细胞瘤几乎全部发生在肾上腺,且常为双侧性。病理上,肾上腺嗜铬细胞瘤常较大,易发生坏死、囊变和出血,肿瘤有完整包膜,恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄,峰值期为20~40岁。典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白,发作数分钟后症状缓解。实验室检查,24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸(VMA)明显高于正常值。
1.肾上腺嗜铬细胞瘤
影像学表现
(1)CT:表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,偶为双侧性。直径常为3~5cm,但也可较大,甚至达10cm以上。较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至呈囊性表现。少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧形状钙化。增强检查,肿瘤明显强化,而其内低密度区无强化。
(2)MRI:肾上腺嗜铬细胞瘤较大,易为MRI发现。肿瘤在T1WI上信号强度类似肌肉,而T2WI上由于富含水分和血窦而呈明显高信号。肿瘤有坏死或陈旧性出血时,瘤内可有短T1或更长T1、长T2信号灶。瘤内不含脂肪,因而梯度回波反相位检查,信号强度无下降。增强检查,肿瘤实体部分发生明显强化。
诊断与鉴别诊断
肾上腺是嗜铬细胞瘤最常发生的部位,因此所有临床拟诊嗜铬细胞瘤的患者均应首先行肾上腺区检查。若CT、MRI检查发现单侧或双侧肾上腺较大类圆形肿块,并具有上述表现特征,结合临床症状和实验室检查,通常可作出准确的定位和定性诊断。
肾上腺嗜铬细胞瘤影像诊断时,应注意以下几个方面:①发现双侧肾上腺嗜铬细胞瘤时,需除外多发性内分泌腺肿瘤病II、III型、家族性嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤病和vonHippel-Lindan病,因这些病变易发生双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,为此应进行相关部位和家族成员的相关部位影像学检查;②恶性嗜铬细胞瘤本身的影像学检查并无明显特殊表现,仅有当发现转移征象时,才可确定为恶性,此外,恶性嗜铬细胞瘤易见于肾上腺以外者;③临床疑为嗜铬细胞瘤时,如影像学检查未发现肾上腺区肿块,应考虑行相关部位检查,特别是腹主动脉旁,以发现肾上腺外嗜铬细胞瘤,其中MRI是较为敏感的方法。
2.肾上腺外嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)嗜铬细胞瘤有10%~14%源于肾上腺之外的嗜铬组织,常见的部位是腹主动脉旁区、纵隔脊柱旁区和膀胱壁。
影像学检查
(1)CT:表现为腹主动脉旁、髂血管旁、膀胱壁或纵隔内等部位的类圆形或圆形肿块。直径为1厘米至数厘米,其中发生在膀胱壁的肿瘤常较小。肿瘤多呈均一软组织密度,少数较大肿瘤的中心可有低密度区;增强检查,如同肾上腺嗜铬细胞瘤,肿瘤的实体部分表现为快速、显著和较长时间的强化。
(2)MRI:MRI检查时,冠状面T2WI并预饱和脂肪抑制技术对于寻找和显示腹、盆和胸内的副神经节瘤非常有帮助。与肾上腺嗜铬细胞瘤相似,这些肿瘤亦常表现为明显的长T2高信号;Gd-DTPA增强T1WI检查或并有脂肪抑制技术的T1WI检查,肿瘤呈明显和长时间的强化。
诊断与鉴别诊断
当患者症状、体征和实验室检查高度提示为嗜铬细胞瘤时,若影像学检查并未发现肾上腺肿块,而于腹主动脉旁、髂血管附近、膀胱壁或纵隔等处发现肿块并具有上述表现,可提示为副神经节瘤。副神经节瘤的CT和MRI表现均不具有特异性,而与相应部位的其他肿瘤在表现上有相当程度的重叠。
对于副神经节瘤,影像学检查应以MRI和CT作为一线检查技术,尤其是MRI的冠状T2WI预饱和脂肪抑制技术常有助于发现肿瘤,而CT和MRI的增强检查能反映出肿瘤的某些特征;当MRI和CT检查鉴别肿瘤仍有困难时,利用I-MIBG显像检查具有高度特异性的优点,常能作出准确诊断。
第一章总论
总论
X线图像的特点和临床应用
CT图像的特点和临床应用
MRI图像的特点和临床应用
不同成像技术和方法的比较及综合应用
第二章中枢神经系统
正常颅脑CT表现
颅脑病变的影像学表现
脊椎、脊髓病变的影像学表现
小脑扁桃体下疝畸形
蛛网膜囊肿
多发性硬化
脑脓肿
急性播散性脑脊髓炎
视神经脊髓炎
弥漫性星形细胞肿瘤
少突胶质细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
垂体腺瘤
听神经瘤
脑膜瘤
脊膜瘤
脑小血管病
动静脉畸形
颅内动脉瘤
海绵状血管瘤
腔隙性脑梗死
正常脊椎、脊髓表现
第三章头颈部
腮腺良性肿瘤
腮腺恶性肿瘤
第四章呼吸系统
肺脓肿
呼吸系统基本病变的CT表现(一)
呼吸系统基本病变的CT表现(二)
先天性支气管囊肿
大叶性肺炎
支气管肺炎
间质性肺炎
原发型肺结核
韦格纳肉芽肿病
胸腺瘤
胸内甲状腺肿
第五章循环系统
冠状动脉粥样硬化性心脏病
主动脉夹层
主动脉壁内血肿
主动脉穿透性溃疡
下肢动脉粥样硬化性闭塞症
第六章乳腺
乳腺基本病变的X线表现
第七章消化系统和腹膜腔
胃间质瘤
胃癌
细菌性肝脓肿
肝海绵状血管瘤
肝细胞腺瘤
肝内胆管囊状扩张
肝囊肿
肝局灶性结节增生
肝硬化
脂肪肝
肝细胞癌
胆管细胞癌
胆囊癌
胆囊息肉和腺瘤
胆囊腺肌增生症
胰腺癌
脾破裂
第八章泌尿生殖系统和腹膜后间隙
腹膜后纤维化
前列腺癌
子宫平滑肌瘤
子宫内膜癌
肾上腺正常及基本病变影像学表现
第九章骨骼肌肉系统
椎间盘突出
退行性骨关节病
骨梗死
骨骼肌肉系统正常MRI表现
强直性脊柱炎
骨样骨瘤
骨软骨瘤
关节创伤(总论)
常见关节创伤
第二章中枢系统
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
第四章骨骼与软组织
膝关节创伤
足与踝关节创伤
内生软骨瘤
6.3.2.2结节和肿块
6.3.2.3空洞和空腔病变
6.5.10.1特发性间质性肺炎