听神经瘤（亦称前庭神经鞘瘤）由前庭神经的许旺细胞增殖产生的良性包裹性肿瘤。
前庭下神经是最常见的起源部位（高达91%），其余的源自前庭上神经。偶尔，也可起源于耳蜗神经或面神经。
听神经瘤约占桥脑小脑角（CPA）区域肿瘤的80%，脑膜瘤和表皮样囊肿次之。三叉神经鞘瘤是第二常见的颅内神经鞘瘤，约占5%，再其次是面神经鞘瘤。
听神经瘤的平均肿瘤生长速度在0.9到1.2毫米/年之间。内听道内肿瘤的生长速度比内听道外的肿瘤要慢得多。然而，出血、囊肿形成或水肿可能导致生长速度的快速增长。
临床症状和体征多样，但多表现为如下情况：
%
临床症状
听力损失
95
耳鸣
70
平衡异常
65
头痛
32
面部麻木
29
面部无力
10
复视
10
恶心呕吐
9
耳痛
9
味觉变化
6
临床体征
角膜反射异常
35
眼球震颤
25
面部感觉迟钝
25
面瘫（麻痹）
12
眼球运动异常
11
视乳头水肿
10
Babinski征
5
肿瘤大小分级情况如下：
肿瘤放射学分级
肿瘤扩张分布
T1
完全位于内听道内
T2
位于内听道内，稍向内听到外扩张
T3a
充满CPA池，不接触脑干
T3b
充满CPA池，接触脑干
T4a
压迫脑干
T4b
第四脑室受压、脑积水
部分听神经瘤快速生长后肿瘤相对缺血发生囊变。囊变肿瘤常累及蛛网膜，使得肿瘤与周围脑组织和神经之间的平面有时无法识别。这就决定了肿瘤全切或次全切的取舍。有时将肿瘤包膜残留脑干和/或面神经表面是万全之策。
根据囊肿壁的厚度和囊肿在肿瘤内的位置，有学者提出了如下分类方法：
类型
囊肿位置/囊壁厚度
亚型
定义
A
中心性/厚壁
1
多囊（多个瘤内小囊/厚壁）
2
多囊（多个瘤内中等大小囊/厚壁）
3
单囊（一个大囊/厚或薄壁）
B
外周性/薄壁
1
前方
2
内侧
3
后方
4
混合性
典型病例示意图如下：
A型肿瘤
A1
A2
A3
B型肿瘤
B1
B2
B3
B4
但也有部分肿瘤合并瘤外囊肿，此时，囊肿即使不是肿瘤的组成部分，也可增加周围神经结构的额外压迫，需在手术时一并处理。
治疗方案：
在大多数情况下，手术切除是首选的治疗方法。尤其大肿瘤导致严重的神经系统并发症，如意识障碍和行走困难，无论听力水平如何，都需要手术。有时，甚至需紧急手术。
一般来说，所有听神经鞘瘤的病例都必须尝试进行全切除；次全切除会导致最终复发，而翻修手术比原发手术更困难，且预后更差。
囊性肿瘤常累及蛛网膜，有时无法识别肿瘤与周围脑组织和神经间的平面。在这种情况下，将肿瘤包膜残留脑干和/或面神经是稳健的选择。
但在下列情况下，非手术治疗是首选：
1老年患者的小肿瘤。
在65岁以上的患者中，直径为0.5厘米或更小的小神经鞘瘤，无眩晕或不稳等神经症状者，第一年每6个月进行一次增强MRI检查，然后每年进行一次。当发现快速生长时，或患者肿瘤侧出现突然的听力损失时，可考虑手术。此外，即使在超过65岁的患者，若眩晕严重者也可建议手术切除肿瘤。在合并衰弱性耳鸣的患者，我们也可提供手术治疗，但患者须了解耳鸣并不一定可改善。
2肿瘤位于听力仅存耳。
如果听力开始受损，或者观察到肿瘤生长速率很快，或两者同时发生时，则必须进行手术切除肿瘤。此时，如若可能，尝试听力保存。根据肿瘤大小、生长速度和患者的选择，低剂量放疗也是一种选择。
3肿瘤患者一般情况较差。
在我们的实践中，对于慢性衰弱性疾病的患者建议进行放射外科手术。但高龄并不是手术的绝对禁忌症。
放射外科治疗
放射外科在最近的时间也已成为一种选择，但是，它并不能避免并发症。听力损失，面神经和三叉神经功能缺损，脑积水经常发生，尤其在大肿瘤。此外，15～20%的肿瘤在放疗后继续生长。
要强调的重要事实是，在先前放疗的患者中，肿瘤切除特别困难，对面神经和其他颅神经更为危险。这是因为肿瘤与脑干和颅神经粘连更为紧密，且蛛网膜平面被放疗破坏。此外，肿瘤往往更纤维化和更富含血管，从而使手术切除更加艰难。最后，特别需要注意的时，肿瘤有很小的可能性会变为恶性。必须告知患者放射外科治疗的利弊。
有研究认为放射治疗可以有效的控制和缩小囊性肿瘤体积并保留神经功能。
一个大囊性听神经瘤放射治疗后体积减少的情况，B图SRS后8个月（体积减少63%），C图SRS后24个月（体积减少89%）。
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