——文章之大，一锅炖不下，将连载。
勘误Diffusehemisphericglioma,H3G34-mutant
译为：弥漫性大脑半球胶质瘤，H3-G34突变
Diffusepediatric-typehigh-gradeglioma,H3-wildtypeandIDH-wildtype
译为：弥漫型儿童型高级别胶质瘤，H3野生型和IDH野生型
Pilocyticastrocytoma
译为：毛细胞型星形细胞瘤
spindlecelloncocytoma
译为：梭形细胞嗜酸细胞瘤
在此特别鸣谢一位不愿意透露姓名的德高望重的老师为笔者指出错误。感谢您的无私奉献不吝赐教。
CNS肿瘤分级
中枢神经系统肿瘤的分级几十年来与其他非中枢神经系统肿瘤的分级不同，因为脑和脊髓肿瘤的分级适用于不同的病种。如下述，WHOCNS5已使CNS肿瘤分级更接近于非CNS肿瘤的分级方式，但保留了传统CNS肿瘤分级的一些关键方面，因为此类分级在神经肿瘤学实践中是多么深入人心。世界卫生组织CNS5的CNS肿瘤分级的两个具体方面发生了变化：使用阿拉伯数字（而不是罗马数字）和肿瘤按类型分级（而不是跨不同的肿瘤类型）。尽管如此，由于CNS肿瘤分级仍不同于其他肿瘤分级系统，WHOCNS5在指定分级时认可使用术语“CNSWHO分级”（例如，见表3-6）。
阿拉伯数字VS罗马数字
传统上，CNS-WHO肿瘤分级用罗马数字表示。然而，世卫组织蓝皮书第五版强调了肿瘤分类和分级的更统一的方法，并赞成使用阿拉伯数字进行分级，目前对所有其他器官系统也是如此。此外，在肿瘤内分级系统中使用罗马数字的危险在于，“II”和“III”或“III”和“IV”可能会相互误认，而未发现的排版错误可能会导致临床结果的错误。当每种肿瘤类型有不同的名称时，这种可能性较小，例如除“III”级外，还存在“间变性”。考虑到这些因素，WHOCNS5已将所有CNSWHO肿瘤分级改为阿拉伯数字。
类型内分级
如上所述，中枢神经系统肿瘤传统上分配给每个病种一个等级，等级适用于不同的病种。例如，在以前的世界卫生组织分类中，如果一个肿瘤被分类为间变性星形细胞瘤，它被自动分配到WHOIII级（在过去的分类中，罗马数字用于CNS肿瘤分级）；没有选择将间变性星形细胞瘤定为WHOI、II或IV级。值得注意的是，间变性（恶性）脑膜瘤也被定为WHOIII级。尽管像脑膜瘤和星形细胞瘤这样的肿瘤在生物学上是不相关的，但世卫组织认为这些不同类别的III级肿瘤的预期生存时间大致相似。但这些只是大致相似，间变性星形细胞瘤的临床过程往往与间变性（恶性）脑膜瘤有很大不同。因此，这样的处理将分级与理想化的临床生物学行为相关联；例如，世卫组织I级肿瘤如果可以通过手术切除是可以治愈的；另一方面，世卫组织Ⅳ级肿瘤恶性程度很高，在缺乏有效治疗的情况下，会在相对较短的时间内导致死亡。
这种病种特异性和临床肿瘤分级方法不同于其他非中枢神经系统肿瘤类型的分级方法。其他器官系统的大多数肿瘤在肿瘤类型内分级，例如乳腺癌或前列腺癌根据其特定的分级系统进行分级。在年CNSWHO分类中，孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤以这种方式分级，使用单一命名，但可选择分3级。在WHOCNS5中，向肿瘤类型内分级的转变已扩展到许多类别（例如，见表3和表5）。这种改变有几个原因：（1）在使用与肿瘤类型有关的分级时可提供更大的灵活性，（2）强调肿瘤类型内的生物学相似性，而不是近似的临床行为，以及（3）合乎非CNS肿瘤类型的WHO分级。
临床病理分级
尽管如此，由于CNS肿瘤分级几十年来一直与总体预期的临床生物学行为相联系（见上文），WHOCNS5通常保留了先前版本中用于肿瘤类型的分级范围。在这种情况下，IDH突变型星形细胞瘤从CNSWHO2-4级延续而来，脑膜瘤从CNSWHO1-3级延续而来。换句话说，至少目前，既没有CNSWHO1级IDH突变体星形细胞瘤，也没有CNSWHO4级脑膜瘤。此外，鉴于肿瘤是根据其预期的自然病史进行分级的，某些恶性肿瘤（如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤），即使它们现在有与良好生存时间相关的有效治疗，可在WHOCNS5中被认定为CNSWHO4级，尤其是某些分子定义的类型，如WNT激活的髓母细胞瘤。
上述分级方法是一种折衷的方法，因为最初隐含的预后相关性是基于自然史的，当时有效的治疗方法很少。今天，估计自然病史几乎是不可能有的，因此几乎所有患者接受的治疗往往会影响总体生存率。在现代治疗可以显著影响患者生存率的背景下，对每种肿瘤类型进行分级的必要性是值得怀疑的。事实上，在WHOCNS5的编辑讨论中，有人认为，如果等级的指定可能使临床治疗产生困惑，则不应赋值于等级（例如，见表6）。例如，WNT激活的髓母细胞瘤是一种胚胎性肿瘤，如果不治疗，它具有侵袭性，但对此病目前的治疗方案有反应，因此几乎所有患者都能长期存活。因此将该肿瘤定为CNS-WHO4级，等同于许多无法治疗的预后不佳的儿童脑肿瘤，在临床讨论治疗方案时，可能会产生错误的预后判断。相反，根据其良好的预后将该肿瘤定为CNS-WHO1级，因此那种肿瘤就与仅凭手术就能获得良好预后肿瘤相当，这无疑给人一种错觉，认为该肿瘤在生物学上是良性的。
联合组织学和分子分级
传统上，中枢神经系统肿瘤分级仅基于组织学特征，但某些确定的分子标记物现在可以提供强有力的预后信息。由于这个原因，分子参数现在已被添加为分级的生物标志物以及用来进一步估计多种肿瘤类型的预后。WHOCNS5举的例子包括IDH突变型星形细胞瘤中CDKN2A/B纯合缺失，以及TERT启动子突变、EGFR扩增和IDH野生型弥漫性星形细胞瘤的+7/?10拷贝数改变（即使在组织学上表现为等级较低的病例中，有这些标记物也应定义为胶质母细胞瘤，IDH野生型CNSWHO4级）。换句话说，评级时，一个分子参数有时可以在组织学研究的结果上增加附加值。（本文）对相关肿瘤类型的具体实例进行了讨论（见下文）。值得注意的是，如前推荐，CNS-WHO分级不再像以前建议的那样局限于组织学分级
参考文献：Louis,D.N.,etal.,TheWHOClassificationofTumorsoftheCentralNervousSystem:asummary.NeuroOncol,.
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