中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组，组织相关专家在年版《原发性震颤的诊断和治疗指南》的基础上，结合近年来相关的循证医学证据和我国的实际情况，制订了《中国原发性震颤的诊断和治疗指南（）》。这一指南对原发性震颤的诊断标准、治疗规范等进行了必要的修改和更新，旨在为临床实践给予规范性指导。本文对指南中的诊疗要点进行整理总结。
诊断标准
1.ET的临床诊断需要同时满足以下3点：（1）双上肢动作性震颤，伴或不伴其他部位的震颤（如下肢、头部、口面部或声音）；（2）不伴有其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等；（3）病程超过3年。
ET叠加：除具有以上ET的震颤特征外，还具有不确定临床意义的其他神经系统体征，如串联步态障碍、可疑肌张力障碍性姿势、轻度记忆障碍等。
2.排除标准：（1）增强的生理性震颤（enhancedphysiologicaltremor）（如药源性、代谢性等）；（2）孤立的局灶性震颤（isolatedfocaltremors）（如孤立性声音震颤、孤立性头部震颤、特发性腭肌震颤等）；（3）孤立性任务或位置特异性震颤（isolatedtask‐andposition‐specifictremors）（如原发性书写痉挛、手或口任务特异性震颤、高尔夫球手等）；（4）震颤频率12Hz的直立性震颤（orthostatictremor）；（5）伴明显其他体征的震颤综合征［如肌张力障碍、震颤综合征、帕金森综合征、Holmes震颤、肌律（myorhythmia）等；（6）突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。
鉴别诊断
ET主要与下列疾病相鉴别：
1.帕金森病：以静止性震颤为主，可有姿势性或运动性震颤，震颤再现现象（re‐emergenttremor）也是帕金森病震颤的重要特征；除震颤外，帕金森病患者常伴有动作迟缓、肌强直、姿势步态异常等。
2.肝豆状核变性：震颤可表现为静止性、姿势性或运动性；常累及远端上肢和头部，下肢受累较少。还可出现运动迟缓，僵硬，肌张力障碍，舞蹈症，构音障碍和吞咽困难等多种神经系统症状。眼部可见特征性的K‐F环。MRI检查可发现双侧豆状核区对称性分布异常信号；基因诊断有助于鉴别。
3.脊髓小脑性共济失调：以意向性震颤为主，可有姿势性震颤；其他神经系统体征包括腱反射活跃，步态共济失调，帕金森病样表现和其他小脑体征；MRI或CT检查可发现小脑萎缩；基因诊断有助于鉴别。
4.功能性震颤：亦称心因性震颤，多在有某些精神心理因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，与ET相比，其频率较快（8~12Hz）但幅度较小，有相应的心理学特点，去除促发因素症状即可消失。
原发性震颤的治疗
ET的治疗分为药物（口服药物及A型肉毒毒素）和手术治疗。其治疗原则为：（1）轻度的、不影响日常生活或引起心理困扰的1级震颤无需治疗，只需进行宣教和安慰；（2）2级震颤患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状；（3）影响日常生活和工作的2~4级震颤患者，需要药物治疗；（4）药物难治性重症震颤患者可考虑手术治疗；（5）头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。
1.药物治疗
一线推荐药物：
推荐意见：（1）普萘洛尔、扑米酮是治疗ET的一线推荐药物（Ⅰ级推荐，A级证据），对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑将阿罗洛尔作为一线推荐药物（Ⅰ级推荐，B级证据）；（2）普萘洛尔用量应从小剂量开始（10mg/次，2次/d），逐渐加量（5mg/次）至30~60mg/d即可有症状改善，一般不超过mg/d，维持剂量为60~mg/d；（3）阿罗洛尔口服剂量从10mg/次、1次/d开始，如疗效不充分，可加量至2次/d，10mg/次，最高剂量不超过30mg/d；（4）扑米酮用量一般从每晚25mg开始，逐渐加量25mg/次，有效剂量在50~mg/d，每天口服2~3次，一般mg/d疗效佳且耐受性好。
二线推荐药物
推荐意见：（1）对于无法耐受一线药物治疗的患者，可将加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔作为治疗ET的二线推荐药物（Ⅱ级推荐，B级证据），对于支气管哮喘和过敏性鼻炎等禁用普萘洛尔患者，可考虑将阿替洛尔作为二线推荐药物（Ⅱ级推荐，B级证据）；由于氯硝西泮具有潜在的滥用风险，且在突然停药后可产生戒断症状，因此需谨慎选择氯硝西泮作为二线推荐药物（Ⅱ级推荐，C级证据）。（2）加巴喷丁起始剂量为mg/d，有效剂量为~0mg/d，分3次服用。（3）托吡酯起始剂量为25mg/d，以25mg/周的递增速度缓慢加量，常规治疗剂量为~mg/d，分2次口服。（4）阿普唑仑起始剂量为0.6mg/d，老年人起始剂量为0.~0.mg/d，有效治疗剂量为0.6~
2.4mg/d，分3次给药。（5）氯硝西泮起始剂量为0.5mg/d；平均有效剂量为1.5~2.0mg/d。（6）阿替洛尔有效剂量为50~mg/d。（7）索他洛尔有效剂量为80~mg/d。
三线推荐药物
推荐意见：（1）纳多洛尔、尼莫地平可作为治疗ET的三线推荐药物（Ⅱ级推荐，C级证据）；A型肉毒毒素多点肌内注射对头部、声音、肢体震颤患者均有效，推荐将A型肉毒毒素注射治疗用于治疗药物难治性ET患者（Ⅰ级推荐，C级证据）；（2）纳多洛尔~mg/d或尼莫地平mg/d对改善肢体震颤可能有效；（3）单剂量40~IU的A型肉毒毒素可改善头部震颤；选择尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~IU药物可减小上肢的震颤幅度，平均治疗时间为12周（一般为4~16周）；0.6~15.0IU的软腭注射可改善声音震颤，但可能出现声音嘶哑和吞咽困难等不良反应；A型肉毒毒素治疗难治性震颤属对症治疗措施，通常1次注射疗效持续3~6个月，需重复注射以维持疗效。
2.手术治疗
推荐意见：（1）VIM‐DBS能有效减轻ET患者肢体震颤，推荐将VIM‐DBS用于治疗药物难治性ET患者（Ⅰ级推荐，C级证据）；双侧丘脑VIM的DBS手术对头部及声音震颤的效果优于单侧DBS手术（Ⅱ级推荐，C级证据）；双侧DBS手术的不良反应发生率更高。（2）MRIgFUS丘脑切开术能有效减轻ET患者肢体震颤，推荐将MRIgFUS丘脑切开术用于治疗药物难治性ET患者（Ⅱ级推荐，C级证据）。
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