颅内肿瘤是神经外科最常见的疾病。多数是起源于颅内各组织的原发性颅内肿瘤。继发性颅内肿瘤则来源于身体其他部位的恶性肿瘤转移或邻近组织肿瘤的侵入。颅内肿瘤的发生率为每年7～9/10万人口。在我国，颅内恶性肿瘤占颅内肿瘤的40%～50%，主要是来源于神经上皮组织的肿瘤，占全身恶性肿瘤的1.5%～2.0%。居全身恶性肿瘤的第11位。在儿童，颅内肿瘤所占比重较大，约为全身肿瘤的7%，占12岁以下儿童死亡率的12%，居首位。男性稍多于女性。任何年龄都可发病，但20～50岁最多。
病因
颅内肿瘤的确切病因目前尚未完全清楚。可能的致病因素有：
1.癌基因和遗传学因素
肿瘤分子生物学研究表明与肿瘤发生、发展密切相关的基因有两类基因。癌基因的活化和过度表达诱发肿瘤形成，抗癌基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生。带有癌基因的细胞并不一定都发生肿瘤，需要经过反复多次的各种激惹，才能使细胞发生小的演变。通过分子生物学的研究知道，在肿瘤细胞的染色体上常有一个或多个结构上或功能上不正常的可发生断裂、片段缺失、移位、顺序排列变异等改变，导致细胞分化和增殖的调控失衡，使细胞容易发生间变。组织原始基因在未发生变种前可能与正常细胞的分化和胚胎的发生有关。变种以后不正常的癌基因就向肿瘤的发生方向发展。病毒、X线、致癌化学物质等生物的、化学的和物理的刺激因素，都能促使细胞染色体上的致癌基因使细胞发生失控性增殖，形成程度不等的恶性肿瘤。神经纤维瘤病、血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显的家族发病倾向。
2.物理因素
放射线可增加肿瘤发生率，射线量多在30Gy以上。可用“双重打击”学说作解释，射线为第二打击因素，可引起细胞的癌基因再次变种而导致细胞间变。
3.化学因素
化学因素中以蒽类化合物为主，其中甲基胆蒽易诱发胶质瘤。苯并比易诱发垂体瘤。甲基亚硝胺、乙基亚硝胺是很强的致癌物，特别是对中枢神经系统。其中乙基亚硝脲在围生期特别易发生致癌作用。
4.致瘤病毒
病毒侵入细胞后，在细胞核内合成DNA的细胞增殖S期内被固定于染色体内，改变了基因特性，促使增殖失控。
临床表现
颅内肿瘤的临床特征可概括为三点，占位性、局灶性和进行性。占位性指颅内肿瘤占据一定颅内空间，随着肿瘤的生长发展，最终都会引起颅内压增高。局灶性指肿瘤生长发展对生长部位脑和神经结构造成的损害，出现相应的神经功能障碍症状。由于肿瘤为不断生长发展的新生物，一旦出现症状即呈进行性发展加重。
1.起病方式
常较缓慢，病程可自1～2个月至数年不等。有些病例可呈急性或亚急性发病，甚至可能出现卒中。后者多数是因肿瘤的恶性程度较高，进展迅速，或因肿瘤发生出血、坏死、囊变等继发性变化的结果。
2.颅内压增高
症状包括“三主征”，即头痛、呕吐及视盘水肿。
3.局灶性症状
取决于颅内肿瘤的部位。常见的局灶性症状有运动及感觉功能障碍，表现为肢体的乏力、瘫痪及麻木，抽搐或癫痫发作，视力障碍、视野缺损，嗅觉障碍，神经性耳聋，语言障碍，平衡失调，智能衰退，精神症状及内分泌失调、发育异常等。常组成不同的综合征。临床上识别这些综合征，有助于作出肿瘤的定位诊断。
检查诊断
凡有颅内压增高、神经系统症状进行性加重的患者，应考虑颅内占位性病变的可能。通过详细了解病史和神经系统检查，有些病例可提示颅内肿瘤的诊断。近年来随着神经影像学技术和功能性检查技术的发展，辅助检查已成为诊断颅内肿瘤的主要手段。
1.神经放射学检查
包括头颅X线摄片、放射性核素脑造影、脑室和脑池造影、脑血管造影等。这些检查过去曾是神经系统疾病的重要诊断方法，不仅具有病变定位的意义，还有一定的定性诊断价值。但是这些检查除X线摄片外，都有损伤性，应根据需要慎重选择。
2.CT扫描
自年开始应用于临床以来，CT技术已有巨大发展，对颅内肿瘤的确诊率可达90%以上，是脑瘤的主要诊断方法之一。颅内肿瘤与正常脑组织在组织学上具有相当大的差异，不同的组织结构具有不同的CT值，表现出不同密度，从而在CT图像上显示病灶。组织内水分增多使病变密度低于正常脑组织，故一些胶质瘤、脑水肿呈低密度。而组织致密的肿瘤、出血灶、钙化灶则密度高于正常脑组织。注射造影剂后，上述密度的反差可以加强，有利于提高CT图像的分辨率。另外CT扫描可显示出脑室系统的位置、大小、受压变形情况，亦可供作判断肿瘤位置的参考依据。通过分析病灶的密度、部位、大小、形态、边缘及结构，不仅可定位病灶，而且有助于病变定性。现代CT技术由于采用高热容量CT管球、高灵敏度探测器和高速计算机，扫描速度不断提高，出现了螺旋CT、分层CT、CT血管造影（CTA）等新技术，不仅扫描速度快、层厚薄、显影更清晰，而且可以进行高质量的3D立体重建，使病变显示更佳，大大提高了诊断率。
3.磁共振成像
磁共振成像的原理与CT不同，是根据人体组织在强磁场内受到射频脉冲干预的影响而释放出来的电信号，经电脑处理后组成图像。MRI能提供清晰的解剖背景图像，特别是头部图像不受颅后窝伪迹的干扰，有鲜明的脑灰、白质反差，可作冠状、矢状及轴位层面的断层，比CT更为优越。用顺磁性物质钆（Gd）的化合物（Gd-DTPA）作静脉注射可使组织的T-1弛豫时间明显缩短，因此可作为增强剂来增加病变与正常脑组织之间的对比度，提高MRI的分辨率。近年来由于快速扫描技术的发展和不同类型的脉冲序列设计，使用不同技术，有针对性的增加不同组织的信号特异性，提高病变检出率。目前已普遍认为对神经系统病变的诊断应首选MRI。还可选择功能性核磁共振检查。
治疗
目前，颅内肿瘤的治疗同身体其他部位肿瘤，其治疗方法有观察随访、手术、放疗、伽马刀治疗、化疗、靶向治疗和生物治疗等。但基本治疗方法为手术治疗、放射治疗和化学药物治疗。其中，手术是治疗颅内肿瘤最常用最有效的方法，良性肿瘤经手术大多可治愈；恶性肿瘤通过手术治疗，可以缓解症状，并为术后放化疗提供病理学甚至分子病理学依据。原则是最大安全切除肿瘤。近年来免疫治疗和基因治疗研究很多，但是还未形成成熟的治疗方法。
1.手术治疗
是颅内肿瘤最基本、最为有效的治疗方法。凡手术能达到的部位，均应在不造成重大神经功能障碍的前提下，力争做到完全切除或大部切除。颅内肿瘤手术治疗，包括肿瘤切除、内减压、外减压和捷径手术。由于显微神经外科技术的发展，目前颅内良性肿瘤，大部都可彻底切除并很好地保护神经功能。即便对恶性肿瘤，手术切除肿瘤再加其他治疗，也能获得较好结果。部分切除肿瘤缩小肿瘤体积或内外减压，脑脊液分流等姑息性手术，可暂时缓解颅内高压，争取其他治疗时机，延长患者生存时间。
2.放射治疗
各种胶质瘤、垂体腺瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、颅咽管瘤及部分转移癌对放射线具有不同程度的敏感性，在手术治疗后可给予放射治疗。放射治疗的放射源有X线、钴（Co）衰变中产生的γ射线。应用直线加速器将带电粒子通过磁场加速至高能状态，碰撞目靶后发出的高能量X线，如通过电子束直接引出，用立体定向技术聚焦于病变区就成为γ-刀。γ-刀是利用立体定向技术将个Co射线束集中照射到目标点，即目前临床上已形成的立体定向放射外科。由于射线集中于一定范围目标区，可一次大剂量照射，不仅可用于对放射性敏感的肿瘤，对脑膜瘤、神经鞘瘤等不敏感肿瘤也有效。以上都是外照射。另外可用内照射，也是通过立体定向技术将核素注入或植入瘤体内，或立体定向肿瘤内置管，术后经导管置入放射源进行内照射称为后装治疗或称间质放疗。
3.化学治疗
颅内肿瘤的化学治疗有全身给药与局部给药，全身给药包括口服或静脉注射，局部给药包括鞘内注射、动脉内插管超选择肿瘤供血动脉灌注和瘤腔内给药。中枢神经系统有血脑屏障存在，很多抗癌药物因不能进入脑内或在脑内达不到有效浓度而归于无效。理想的化疗药物应能顺利通过血脑屏障，对中枢神经无毒性，能在血液和脑脊液中维持较长时间的高浓度。目前常用的化疗药物有：双氯乙基亚硝脲（BCNU）、环己亚硝脲（洛莫司汀，CCNU）、甲环亚硝脲（MeCCNU或称西莫司汀）、鬼臼甲叉苷（VM26）、甲基苄肼（PCB）、顺铂、阿霉素（ADM）、长春新碱（VCR），均可应用。目前对胶质瘤疗效较好的有替莫唑胺的各种化疗方案。可以根据分子病理指导下的个体化方案，如MGMT以及是否甲基化。现代化疗多为联合用药，很少单一用药。原则是各药必须无交叉毒性，其药效有协同作用，能覆盖整个细胞周期。近来诱导肿瘤细胞分化药物如维甲酸，与化疗联合应用，可增强化疗效果，已用于临床。
随访
良性肿瘤术后2年内，每3-6个月复查1次，2-5年每6-12个月复查1次，之后可每1-3年复查一次或根据病情变化复查。恶性肿瘤术后2年内，每3个月复查1次，2-5年每6个月复查1次，之后可每年复查一次。
复查主要以影像学检查为主，推荐选择增强磁共振，医院，相同条件下进行，这样有利于前后对比。对于垂体瘤，还需要检查垂体激素，接受化疗的患者还应做血液化验，如血常规、肝肾功能等。
预防
颅内肿瘤预防分三级
颅内肿瘤的一级预防是病因学预防，指对一般人群消除或降低致瘤因素，促进健康，防患于未然的预防措施。如节制饮酒、免疫接种、防止职业病、全社会肿瘤预防的健康教育。
二级预防是发病学预防。指对特定高风险人群筛检早期肿瘤病例，从而进行早期发现，早期预防和早期治疗，其措施包括筛查和干预实验。如对脑外伤患者需检查头颅CT，对家族中有神经纤维瘤病发生的人群进行头MRI检查，筛检脑膜瘤及神经鞘瘤；对有癌症病史的患者定期复查MRI筛检转移瘤；对艾滋病患者、老人及免疫力低下人群作CT或MRI筛检颅内淋巴瘤。
三级预防是指对现患肿瘤患者防止复发，减少其并发症，防止致残，提高生存率和康复率，以及减轻由肿瘤引起的疼痛等措施。包括定期随访、及时复查影像、早期功能锻炼及康复治疗、完善治疗手段减少治疗副反应、早期预防并发症发生等。
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