杭州惠耳国际听力中心
竭尽全力、康复聋人
为聋人创造价值
患者，女，初中学英语听随身听时发现左耳有听力损失，医院检查，诊断为单侧耳聋。未进行进一步诊断干预。大学毕业后，双侧耳鸣，右耳听力开始下降，因工作需求，医院就医，拍片后发现为双侧听神经瘤，且左侧神经瘤的直径为3CM。右耳听神经瘤直径较小，听力损失为轻度。随后进行全身检查，发现多个神经纤维瘤，以双侧听神经瘤最大最明显。结合其他检查最后确诊为Ⅱ型多发性神经纤维瘤。确诊后，左耳听神经瘤进行了伽马刀切除，术后听力完全丧失，出现面神经损伤症状。右耳因听神经瘤直径小于1cm，听力损失为中度，暂不进行手术，佩戴助听器提高听敏度。
年左耳伽马刀手术后，右侧听力一直比较稳定，佩戴助听器后可以正常交流，毕业后参加了工作，定期复查，随诊。到年，右耳听力开始进行性下降，神经内科检查右耳听神经瘤增大，直径接近3cm，需右耳进行听神经瘤切除的手术。术后听力可能完全丧失，且需要考虑进行听觉脑干植入。
神经纤维瘤病（NF）是一种长在神经通路上的肿瘤，可分为两种类型：神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）和神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。NF2是一种常染色体显性遗传病，约有50%的患者来自父母遗传，另外50%由新发突变引起。NF2患者中有95%的可能发生双侧听神经瘤，50%的可能发生听神经瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、脊髓神经鞘瘤和玻璃体浑浊中的任何两种疾病。因此，NF2的临床表现与听神经瘤表现极其相似，但是病程较长，从发病到住院平均4.9~5.2年。最常见的表现是耳鸣，其次是双侧听力进行性下降，另外还有眩晕、站立不稳、面瘫和三叉神经分布区感觉障碍，晚期可有颅内压增高的表现。
对于双侧听神经瘤的病人，对保留听力侧（听力较好侧）的较小肿瘤，进行保守治疗，随诊复查是一个比较好的选择，可以尽可能保留患者目前有用的听力。但是对于直径大于3cm的肿瘤，即使没有明显的脑积水或脑干压迫症状，手术也应作为首选治疗方案，以保护脑干和面神经功能；直径小于3cm的肿瘤，只要引起耳鸣、听力缺失、共济失调等症状，也应该积极考虑手术或放疗。
手术后，由于听神经完整性受损，往往难以保存听力，且患者一般难以通过人工耳蜗植入(Cochlearimplant，CI)进行听力重建。听觉脑干植入(Auditorybminstemimplant，ABI)可以绕过耳蜗和听神经建立新的听觉通路，适用于听神经完整性受损或耳蜗功能障碍的耳聋患者，是绝大多数NF2患者重建听力的唯一方法。但除了极少数例外，ABI植入者的言语识别效果总体不如CI植入者，且NF2患者植入ABI的言语识别率更是低于非NF2植入ABI患者。
即便如此，NF2患者在植入ABI后可以感受到声音；可以分辨多种环境声；结合唇读言语识别率平均能提高30%。大多数NF2患者认为ABI是有效的，并且坚持日常使用。
参考文献[1]肖红俊,区建国,许由等.神经纤维瘤病II型与听觉脑干植入［J］.听力学及言语疾病杂志,,14:27[2]周强意,赵赋,刘丕楠,听觉脑干植入技术在2型神经纤维瘤病中的应用进展,中华神经外科杂志,,1月第33卷第一期[3]刘忆.综述,Ⅱ型多发性神经纤维瘤病的治疗中国临床神经外科杂志年8月第15卷第8期,ChinJClinNeurosurg,August,Vol.15,No.8[4]肖富尹,王向鹏综述,NF2相关听神经瘤的临床治疗方法,中国临床神经外科杂志年7月第22卷第7期ChinJClin[5]陈柳,华清泉,唐志辉,陈艳丹.神经纤维瘤病II型的临床特点及听觉脑干植入,听力学及言语疾病杂志年第25卷第2期从“心”出发，与“声”同行
致力于听力康复事业
将竭尽全力康复聋人的宗旨得到传承
如您有任何疑问，可以随时咨询我们！
我们的联系方式
-
预约
（同