一、患者信息及影像
患者：男性，37岁
主诉：右耳鸣1年，右耳听力下降5月，头晕2月。
现病史：1年余前无明显诱因出现右耳鸣，未予重视。5月前出现右耳听力下降，口服药物治疗（具体不详）。2月前出现头晕，按“颈椎病”进行按摩及药物治疗（具体不详），症状无明显改善，医院就诊，进行脑MR检查发现右侧桥小脑角区占位性病变。发病以来无癫痫发作，无发热，无饮水呛咳，无肢体活动障碍。饮食、二便正常，睡眠、精神可。
既往史：乙肝18年，肾结石7年。有青霉素过敏史。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：专科检查：VIII粗侧右耳听力下降，对侧正常。脑MR检查：MR检查设备为GESignaHD1.5T磁共振，患者采取仰卧位，扫描范围自颅顶至颅底，常规扫描层厚为5mm、层间隔0.5mm。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：E
解析：此题主要考查影像解剖知识。病变位于右侧颅底，颅外病变，右侧脑桥、小脑均为受推压改变。病变主要位于右侧桥小脑角区（CPA），这个定位应该不难做出。但仔细观察，在T1WI、T2WI、T2WI/FLAIR上右侧面听神经均显示增粗，增强扫描显示右侧面听神经增粗并明显强化。故病变位于颅外，右侧桥小脑角区（CPA）及右侧内听道，这也恰恰解释了右侧耳鸣伴听力下降的临床症状。E选项为正确答案。
问题二桥小脑角区（CPA）最常见的3类肿瘤依次为（单选）?
A神经鞘瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤
B脑膜瘤、神经鞘瘤、表皮样囊肿
C神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿
D表皮样囊肿、脑膜瘤、神经鞘瘤
E脑膜瘤、表皮样囊肿、神经鞘瘤
答案解读：C
解析：桥小脑角区（CPA）的各类肿瘤发病率统计不一，但发病前3类的肿瘤还是比较公认的，分别是神经鞘瘤75-80%，脑膜瘤8-15%，表皮样囊肿5%。故正确答案应选C。
问题三根据MR影像学表现，最可能的诊断是（单选）?
A表皮样囊肿
B神经鞘瘤
C脑膜瘤
D转移瘤
E蛛网膜囊肿
答案解读：B
解析：首先桥小脑角区（CPA）最常见的肿瘤是神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿，而本病例同时有异常面听神经增粗、强化的表现，故神经鞘瘤的可能性十分大。再分析病变本身，病变主体呈类圆形，膨胀性生长，在T1WI上以低信号为主，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈低信号，在DWI上扩散不受限，增强扫描大部分无强化，边缘可见少许强化，中心可见分隔，分隔可见强化。这些表现均提示病变有明显的囊变，中心大部分区域为水样液体成分，这与脑膜瘤的表现截然不同。表皮样囊肿（胆脂瘤）呈铸型生长、增强扫描无强化，在T2WI/FLAIR上呈等略高信号，像脏了的脑脊液，DWI扩散受限。而本例膨胀性生长，增强扫描边缘及分隔有强化，在T2WI/FLAIR上呈低信号，DWI扩散不受限，均不支持表皮样囊肿诊断。最终诊断是神经鞘瘤伴明显囊变，应选B。
问题四本病例对于鉴别表皮样囊肿没有帮助的是（单选）?
A增强扫描无强化
B膨胀性生长
CDWI扩散不受限
DT2WI/FLAIR上表现为低信号
E右侧面听神经增粗
答案解读：A
解析：表皮样囊肿（胆脂瘤）的特点是呈铸型生长、增强扫描无强化，在T2WI/FLAIR上呈等略高信号，像脏了的脑脊液，DWI扩散受限。而本例膨胀性生长，在T2WI/FLAIR上呈低信号，DWI扩散不受限，右侧面听神经增粗均有助于鉴别表皮样囊肿，只有增强扫描无强化既可以见于神经鞘瘤囊变，又可以见表皮样囊肿，故对于鉴别诊断没有帮助。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索病变定位为颅外、桥小脑角区（CPA）肿物，同时伴有右侧面听神经增粗，病变推压脑桥及右侧小脑，占位效应明显。此区域最常见的肿瘤为神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿，而本例既有面听神经改变，又有患侧耳鸣、听力下降，诊断听神经鞘瘤的可能性很大。进一步分别病变影像学表现特点，病变以囊变为主，边缘及分隔可见强化，DWI科室不受限，T2WI/FLAIR呈低信号，右侧面听神经明显强化，综合考虑均支持听神经鞘瘤的诊断。
本病例的读片思路1）发现病变与认证：发现右侧桥小脑角区（CPA）的病变并不难，但同时需要仔细观察右侧面听神经的改变，可以帮助定位及定性诊断。
2）定位诊断：定位诊断对颅底肿瘤十分重要，不同部位有不同的好发病变。本病例定位为颅底脑外的病变，主要位于右侧桥小脑角区（CPA），同时右侧内听道内的面听神经有增粗表现。
3）定性诊断：本病例右侧面听神经明显增粗伴有强化，说明病变与面听神经有关，同时临床症状也验证了这点。此部位最好发的3个肿瘤是神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿。神经鞘瘤的典型表现就是哑铃状生长、明显强化的肿物。脑膜瘤是宽基底贴于骨质，明显均匀强化并可见脑膜尾征。表皮样囊肿（胆脂瘤）的特点是呈铸型生长、增强扫描无强化，在T2WI/FLAIR上呈等略高信号，像脏了的脑脊液，DWI扩散受限。而本例以囊变为主，同时伴有边缘及分隔强化，DWI扩散不受限，最终的诊断是神经鞘瘤伴明显囊变。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点第一，是正确的定位右侧桥小脑角区（CPA）。第二，仔细的观察面听神经的改变。第三要认识到此部位常见的肿瘤分别是神经鞘瘤、脑膜瘤和表皮样囊肿。第四，分析其磁共振表现，病变主体呈类圆形，膨胀性生长，在T1WI上以低信号为主，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈低信号，在DWI上扩散不受限，增强扫描大部分无强化，边缘可见少许强化，中心可见分隔，分隔可见强化。这些表现既与脑膜瘤不同，又与表皮样囊肿有明显的区别，而十分符合神经鞘瘤伴明显囊变的表现。
鉴别诊断1）脑膜瘤：为桥小脑角区（CPA）第二高发肿瘤，占此区域肿瘤的8-15%。一般以宽基底与岩骨相连，在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈等信号强，增强扫描明显、均匀强化，部分可见脑膜尾征。坏死、囊变少见。
2）表皮样囊肿：又称胆脂瘤或珍珠瘤，为胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致的良性肿瘤。常以三叉神经痛起病，多有患侧耳鸣、耳聋。病变以铸型、匍匐样生长，有“见缝就钻”的特点，对周围结构多无推压，囊内为乳白色角化物。T1WI低信号（略高于脑脊液），T2WI为高亮信号（略低于脑脊液），增强扫描无强化，DWI扩散受限。
病例供稿：中医院赵燕风
专家点评发生于CPA区的肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿。每种肿瘤的都具有特征性表现，鉴别诊断不难。关于神经鞘瘤的起源，最常见起源于前庭神经，但是病人临床上最常见的症状是听力下降。原因是蜗神经（负责听力）对于肿瘤的压迫非常敏感，而面神经和前庭神经具有较强的抗压性，因而相应的症状不明显。如何判断哪根神经的起源对于影像学来讲具有很大的挑战性，目前MRI薄层高分辨亚毫米采集能够清晰显示面神经、上下前庭神经和蜗神经，当病变较小时，可以明确病变与神经的关系，但是当病变较大时，判断起源困难。另外一个鉴别点是面神经起源的神经源性肿瘤可沿着面神经迷路段、膝状神经节等面神经走形的方向蔓延。CPA区的肿瘤同时需要HRCT和MRI来评价骨质的变化和病变累及的范围。
点评专家：医院放射科夏爽教授
医看
参考文献：
1.WangXQ,HuangMZ,ZhangH,etal.Clearcellmeningioma:clinicalfeatures,CT,andMRimagingfindingsin23patients.Journalof白癜风医院白癜风治疗贵不贵