科 室：神经外科
关键疾病：神经肿瘤
摘自：《神外资讯》
单位：浙江大医院
神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。自期开始刊发神经肿瘤系列，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。
病例介绍
患者，男，65岁，因“站立不稳半年，头晕，视力下降一月余”于年11月26日12:00入院。
患者半年前无明显诱因下出现站立不稳，一个月前出现头晕、视力下降、视物模糊，医院就诊，头颅磁共振示：颅内肿瘤，伴梗阻性脑积水。考虑肿瘤较大，位置深，转来浙大二院门诊，复查头颅CT及增强磁共振，门诊拟“松果体区肿瘤，脑膜瘤可能，伴梗阻性脑积水”（图1）收住入院。
图1.头颅CT及增强磁共振显示，三脑室后部松果体区见大小约53*43*40mm肿块，T1WI等低信号，T2WI等信号，边界清，增强后不均匀强化，周围脑实质受压，三脑室以上脑室扩张明显。考虑松果体区肿瘤，脑膜瘤可能，伴梗阻性脑积水。
入院查体
患者意识清，精神可，瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，颅神经无殊。行走不稳，无法直线行走。闭目难立征阳性，指鼻试验可疑阳性。四肢肌力5级，肌张力不高，双侧病理征阴性。
诊治经过
入院后进一步完善相关检查。术前科室讨论，根据患者病史及影像学表现，诊断考虑为“松果体区肿瘤，脑膜瘤可能”。患者症状明显，手术指征明确，但位置深，周围毗邻大脑大静脉等重要结构，有较高风险，需和家属充分沟通。家属手术意愿强烈，根据肿瘤所在位置建议取Poppen入路切除肿瘤。
手术过程：麻醉后俯卧位，取后正中枕部马蹄形切口，Poppen入路，逐层切口皮肤、皮下，铣刀磨钻形成大小约4*5cm骨瓣，暴露右侧后矢状窦、横窦及窦汇边缘。见颅压较高，导航定位下行后角脑室外引流，释放脑脊液后缓解颅内压力。硬膜切开后先轻微牵拉右枕叶，自纵裂池再释放脑脊液。于纵裂池沿直窦显露天幕游离缘，打开四叠体池的蛛网膜，显露出一侧的基底静脉、大脑内静脉及下方大脑大静脉，均被肿瘤往上推移。肿瘤包膜完整，质地中等，血供较丰富。借助CUSA等分块切除肿瘤，但肿瘤与大脑大静脉等多支分支、动脉粘连较紧密，残留左侧部分与静脉粘连明显的肿瘤包膜，镜下近全切肿瘤。手术过程顺利，术后安返病房。
术后患者头晕、视力下降症状明显好转。术后复查头颅CT及MRI见肿瘤基本切除，残余左侧上方部分肿瘤及包膜（图2）。
图2.头颅CT及MRI见肿瘤基本切除，残余左侧上方部分肿瘤及包膜。
病理结果
术后病理回报：松果体区脑膜瘤，纤维型，WHOI级（图3）。
图3.术后病理：松果体区脑膜瘤，纤维型，WHOI级。
患者术后一月随访，行走不稳症状较前有明显改善，术后3月复查头颅CT，脑积水好转（图4）。继续随访中。
图4.术后3月头颅CT示脑积水较前有好转。
病理结果
松果体区常见的肿瘤为松果体细胞瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、脑膜瘤等。松果体区脑膜瘤约占松果体区肿瘤的6.2%~8%，占颅内脑膜瘤的0.3%~0.86%，多见于女性，年龄中位数在45~55岁[1]。松果体区脑膜瘤可分为幕镰交界区脑膜瘤和中间帆脑膜瘤。幕镰交界区脑膜瘤起源于贴附在幕镰交界处的蛛网膜，突向松果体区，肿瘤与幕镰有直接的联系。而中间帆脑膜瘤起源于覆盖在大脑内静脉后段的蛛网膜，位于松果体区，肿瘤与幕镰无直接联系。可见，幕镰交界区脑膜瘤与中间帆脑膜瘤主要鉴别在于肿瘤是否与幕镰有直接的联系。遗憾的是，即使依靠现代影像学资料，有时也难以明确区分是幕镰交界区脑膜瘤或是中间帆脑膜瘤，尚需在手术中进一步确认[2]。临床上因肿瘤生长缓慢、病程长，起病隐匿，从临床症状出现到就诊时间大约2年左右，早期很少出现定位症状和体征，晚期多以颅内压增高、脑积水症状为表现。随着肿瘤生长，可压迫小脑、脑干而出现相应表现。其他症状包括：精神异常，步态不稳，视力改变，尿失禁等[3]。
由于松果体区位置深，周围有重要结构，暴露差，手术风险高，手术前需慎重考率肿瘤与深静脉系统（直窦、Galen大静脉、大脑内静脉等）的关系，由于这些深静脉经常被肿瘤扭曲，术前详细的神经影像（MRI、MRA、MRV）评估和术中对深静脉系统的识别对于达到令人满意的效果至关重要[4]。本例患者术前MRI可见肿瘤瘤体将深静脉向前上方推移，术中应尽量避免误伤引流静脉。
松果体区肿瘤位置深在，手术危险性大，致残率、病死率高，有人主张分流加放疗。理由是该区肿瘤多为生殖细胞肿瘤或松果体实质细胞肿瘤，且大多数对放疗敏感。但是，这种方案不能明确肿瘤的病理性质,放疗存在盲目性,并且一部分良性肿瘤如表皮样囊肿对放疗不敏感，从而有可能失去全切除的机会[5]。故主流认为对于松果体区的肿瘤应该首选手术治疗，一是该区域良性肿瘤较多，且近年来随着显微神经外科技术的普及、局部显微解剖认识的深入，使得该区肿瘤全切除机会大大增多，手术死亡率明显降低；二是在切除肿瘤的同时可行脑室造瘘或颅内分流以解除脑积水；三是手术切除肿瘤可以明确肿瘤的病理性质，为下一步放疗和（或）化疗提供依据[6]。
松果体区肿瘤的手术入路有多种：幕下小脑上入路（Krause入路）、枕下幕上入路（Poppen入路）、经胼胝体后部入路及侧脑室三角区入路。目前多倾向于Poppen入路及Krause入路[7]。Poppen入路手术适用于起源于第三脑室后部和松果体区的肿瘤，如血管瘤、脑膜瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、生殖细胞瘤、星型细胞瘤、松果体实质细胞瘤、室管膜瘤、未成熟畸胎瘤等，尤适用于肿瘤位于小脑幕缘中央、上方或大脑大静脉上方者。Krause入路手术适用于位置偏后，直径＜2cm的肿瘤；经幕下小脑上入路途径对大脑深静脉损伤的机会最小，适合大部分松果体区肿瘤[8]。
入路的选择应结合肿瘤的部位及施术者的经验周密设计。本例选择枕下幕上入路。该入路达松果体区最近，暴露充分，向前可探查第三脑室后部，有利于切除向前延伸的肿瘤，在直窦旁1cm处，自天幕游离缘与直窦平行切开天幕显露小脑上蚓部及小脑上极，便于切除向后生长的肿瘤。同时可行第三脑室后部造瘘以解除梗阻性脑积水。但本例中肿瘤将深静脉向上推移，在肿瘤切除前不能很好地显示中脑和小脑上蚓部，易使其在肿瘤切除或与周围结构分离的过程中受到损伤。其次，小脑幕角度的变化将导致肿瘤、天幕和大脑镰之间解剖关系变得尤为复杂。即使切开天幕和大脑镰，并牺牲下矢状窦，也很难获得肿瘤全切。考虑以上诸多因素，本例中肿瘤切除范围达近全切。
需要注意以下问题：①术前不建议进行脑室-腹腔分流术，因为肿瘤切除后脑积水通常会有所改善，但术前或术中可以进行脑室外引流，以缓解进行性梗阻性脑积水，或在必要时获得更宽的视野[9]。②3/4俯卧位是较低的空气栓塞风险和减少枕叶回缩的首选体位。枕叶过渡回缩可引起失明，如果回缩仍不满意，则建议术中脑室引流[10]。③术中首先阻断供瘤动脉及包膜血管以减少术中出血，在分离肿瘤根部时注意不要损伤被肿瘤包裏的大脑大静脉根部。④术中动作应轻柔，应避免过度牵引肿瘤或天幕，以减少对附着的神经血管结构的损伤。
手术是脑膜瘤的主要治疗方法，对于未完全切除的肿瘤，放射治疗、抗孕激素治疗、分子靶向治疗、化疗等逐渐成为辅助治疗手段[11]。这些辅助治疗对防止肿瘤复发都取得了一定的治疗效果，但是效果不明显，尤其是分子靶向治疗和化疗仍需要进一步的临床研究[12]。
经手术切除肿瘤，术后康复理疗等综合治理，现患者恢复可，头晕、视力减退、视物模糊、站立不稳等术前症状已明显改善，可独立进行日常活动。
参考文献：
[1]J.T.P.D.HallinanandA.N.HegdeandW.E.H.Lim.Dilemmasanddiagnosticdifficultiesinmeningioma[J].ClinicalRadiology,.
[2]方陆雄,宋烨,俞磊,等.松果体区脑膜瘤起源的再探讨[J].中华神经外科杂志,,34(10):-.
[3]FischerB,PalkovicS,WassmannH.Treatmentstrategyofpinealtumorsinconsiderationoftheirpathomorphology[J].Bratislavskelekarskelisty,,(3):95-.
[4]尤金良,王育波,柳春阳,等.儿童松果体区脑膜瘤1例报告[J].中风与神经疾病杂志,,36(01):81-81.
[5]Xiang,W,Zhao,etal.Surgeryofpinealregionmeningioma