女,56岁,头痛头晕伴视力下降半月余;头痛进行性加重,呕吐多次;精神差,左侧肢体轻瘫,左侧额纹及鼻唇沟变浅,眼球运动及瞳孔对光反射无异常。
最后诊断:
??硬脑膜海绵状血管瘤
??颅内海绵状血管瘤
分为脑内型和脑外型,脑外型比较少见,约占0.42%;
??病变绝大部分位于蝶鞍旁的海绵窦区,中年女性发病率较高。
由于颅中窝血管、神经丰富,当鞍旁海绵状血管瘤截面超过3cm时,会产生压迫症状,向海绵窦生长可压迫Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经,向前生长可压迫视神经管,向鞍上池生长可压迫视交叉,其临床症状有视物下降、复视、头痛、眼外肌运动障碍等。
??病理上,鞍旁海绵状血管瘤肉眼下见病灶是由一簇扩张的血管构成,切面呈海绵状,血管壁无肌层和弹力纤维层,仅由菲薄的胶原纤维和内皮细胞所构成,管腔内充满血液,管腔间可相互连通。病理可分为A、B两型,A型由大量薄壁血管窦组成,伴有单层内皮排列的毛细血管;B型则含有大量实质成分和形成良好的血管结构。研究显示:A型表现为显著均匀强化,B型则表现为不均匀渐进性强化。
??主要影像学特征是:
①肿块常累及蝶鞍,鞍旁部分大,鞍内部分小,呈哑铃状改变;
②T1WI呈稍低信号,T2WI呈明显高信号;
③增强后即可均匀强化或不均匀渐进性强化;
④DWI等信号,ADC值明显升高;
⑤MRS无NAA峰、Cho峰、Cr峰。
??鉴别诊断:脑膜瘤
??其MRI表现,肿块的形态、强化方式与海绵状血管瘤鉴别困难,但是脑膜瘤T2WI呈等信号,这是由两者病理组织结构不同决定的,所以,T2WI明显高信号是鉴别诊断的重要征象。
??增强扫描时脑膜瘤多见脑膜尾征,海绵状血管瘤这一征象少见。
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