脑室解剖结构
脑室被称为端脑的囊泡,是从头颅到神经管的室管膜外翻而形成的。
脑室上皮的内层细胞是室管膜细胞(室管膜瘤),室管膜内皮下是一层由神经胶质细胞组成的室管膜下层(室管膜下肿瘤)。
透明隔是由胶质细胞和残存的神经前体细胞排列而成(中枢神经细胞瘤)
脉络丛是软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉络组织,其中有些部位血管反复分支成丛,连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛,为产生脑脊液的主要结构,其血供丰富(转移瘤)。侧脑室的脉络丛在侧脑室的中央部、三角部、下角部(脉络丛肿瘤、室管膜瘤)。蛛网膜帽状细胞主要构成蛛网膜颗粒,胚胎发育过程中包埋于脉络丛中(脑膜瘤)。（一）侧脑室
侧脑室Lateralventricle左右各一，分为四部分：①中央部centralpart，位于顶叶内；②前角anteriorhorn，最大，伸向额叶；③后角posteriorhorn，伸入枕叶内；④下角inferiorhorn，最长，伸至颞叶内。两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通。（二）第三脑室第三脑室thirdventricle是位于两侧背侧丘脑及下丘脑之间的一个矢状裂隙。前上方经左、右室间孔interventricularforamen与相应侧侧脑室相通，向后下经中脑水管与第四脑室相通。
（三）第四脑室第四脑室fourthventricle是位于延髓、脑桥与小脑之间的腔，第四脑室向上通中脑水管，向下通脊髓中央管。█临床症状依据年龄与肿瘤位置差异,临床症状与体征不同：
1.大多因脑脊液循环障碍和颅内压渐进性增高导致√婴儿:大头畸形,食欲不振,烦躁不安√年长儿童和成年人:头痛、呕吐、视神经乳头水肿症状,癫痫发作和视觉障碍√后颅窝的肿瘤：脑积水,也出现小脑功能障碍(包括共济失调和辨距困难)
2.部分无临床症状
█常见脑室肿瘤
●室管膜瘤
●室管膜下瘤
●室管膜下巨细胞星形细胞瘤
●脉络丛乳头状瘤（癌）
●脑膜瘤
●中枢神经细胞瘤
█影像诊断关键思路及依据
（1）脑室内？
（2）年龄+部位+影像特征
█影像检查方法
（1）CT(2)MRI：MRPMRSSWI
（男，6岁）1、室管膜瘤（Ependymoma）
●起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；●占脑室内肿瘤的3-5%；●好发于第四脑室,1-5岁儿童多见；●成人以侧脑室三角区多见(平均18-24岁)，(注:超过一半的幕上室管膜瘤发生在脑实质内,剩下的则是发生在脑室内)；●由于肿瘤的粘连和浸润的特点使得外科完全切除非常困难。如果切除的不完全,室管膜瘤可能会复发。室管膜瘤--影像学表现
?分叶状，常伴钙化、囊变及中心性坏死,出血少见。
?可与脑室壁广基相连，沿脑室塑型生长为其特点;肿瘤常浸润邻近脑实质。
?平扫：CT等/低密度，斑点状钙化很常见；MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号，增强呈不均匀明显强化。（注:幕上室管膜瘤囊性成分比较多,可有“囊肿和壁结节”表现)
?可沿脑脊液播散。
2、室管膜下瘤（Subependymoma）
●室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞；●占颅内肿瘤0.2%-0.7%；●第四脑室(50%-60%)和侧脑室(室间孔)(30%-40%)；●男性多发,男女比例为2.5:1;82%的病人在15岁以上,中老年人居多；●大多数小于2cm,但是有症状的病灶可达4cm或者更大；●预后较好,外科切除后复发也比较少见；室管膜下瘤--影像学表现
?边界清楚,典型表现为一个窄蒂黏附于透明隔或脑室壁。?CT：等低密度病灶;囊变较常见,有时可以看到钙化和瘤内出血。
?MRI：T1WI呈稍低或低信号影,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号，增强后扫描室管膜下瘤表现为不强化或者轻度强化。
少数为中度不均匀强化,主要由于肿瘤血供差，血脑屏障完整。（发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化）。
男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清晰，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。（男，47岁）
3、中枢神经细胞瘤（Centralneurocytoma）●CNC是一种由分化较好的小圆细胞所构成的肿瘤;年,WH0将其归为神经元和混合神经元一胶质肿瘤,分化属于II级,约占CNS肿瘤的0.25~0.5%。●中青年多见,生长缓慢,病史可长达数十年。●肿瘤多发生于透明隔及孟氏孔附近;也可只侵犯第三脑室，常表现为附着于透明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。中枢神经细胞瘤--影像学表现
?CT：高密度?MR:TIWI与灰质等信号,T2WI高信号;常以宽基底或细蒂与透明隔相连,多发囊变,呈现水泡样的外观或“丝瓜瓤”样改变;大多数表现为明显强化?MRS:研究表明中枢神经细胞瘤内含有甘氨酸(3.55ppm)，有助于其与其他脑室内肿瘤鉴别。
4、脉络丛乳头状瘤/癌（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）●占所有颅内肿瘤的0.4%-0.6%,占儿童颅内肿瘤的2-3%；●一般生长缓慢，极少恶变，20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌；
●sv40病毒、人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因可能与肿瘤的发生有关；●儿童好发于侧脑室三角区，绝大多数出现在5岁前，男性多于女性，成人好发于第四脑室，少数发生于第三脑室或桥小脑角池，左侧多见；
●引起脑脊液分泌过多,表现为整个脑室系统扩大；●侵及周围脑实质则提示可能为乳头状癌；脉络丛乳头状瘤/癌--影像学表现?肿瘤边缘清楚,常呈颗粒状、分叶状或凹凸不平,呈桑葚状?CT：为等或高密度,内可见点片状钙化；?MR：TIWI呈混杂或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，反映了这种肿瘤的病理特点;增强扫描肿瘤显著强化；?脑积水常见，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中；?可沿脑脊液种植播散,表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶；（脉络丛乳头状瘤）
（女，66岁，脉络丛乳头状瘤）
（女，69岁）
5、脑室内脑膜瘤（Meningioma）●发生于脑室内者占脑膜瘤的1％；●侧脑室三角区是脉络丛集中部位,故较常见,偶见于第三脑室近孟氏孔区；●好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1；●大多数脑室内脑膜瘤表现为惰性的生物学行为,但也有不典型或者间变性的病例报道。无论●肿瘤分级如何都很少发生脑脊液和血行转移；脑室内脑膜瘤--影像学表现?CT：边界清楚,等高密度分叶状肿块，50%病人可以见到钙化,囊变也可以见到(坏死、囊性变性、肿瘤细胞分泌活跃和瘤内出血)?MRI：TIWI等低信号,T2WI等高信号，增强后明显强化伴有局限性或弥漫性脑室扩张及脑室旁水肿
（左侧脑室脑膜瘤）
（脑膜瘤）
6、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Subependymalgiantcellstrogytoma,SGA）●本病是伴随结节性硬化（临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征）的一种肿瘤；●结节性硬化人中，约10%-15%室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤；●20岁以下青少年,男性稍多，好发于孟氏孔附近；SGA---影像学表现
?CT：平扫呈等密度或稍高密度，囊变少见，可见钙化，但少见，坏死罕见?MRI：T1WI稍低信号，T2WI呈不均匀高信号，这种稍不均质可能是由于肿瘤内钙和铁的沉积，均质性强化。?瘤内钙化伴室管膜下及皮层下的多发结节及钙化7、脑室内其他肿瘤较少见的脑室原发肿瘤:脊索样胶质瘤、菊形团形成性胶质神经元肿瘤。
脑室内转移瘤:大约占颅内转移瘤的0.9%-4.6%。成人中肾脏、结肠和肺的转移瘤最常见;儿童中,神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和视网膜母细胞瘤最常见;最常发生在侧脑室。
还有其他肿瘤会累及脑室系统,包括淋巴瘤、低级别或高级别的神经胶质瘤、脑室内的颅咽管瘤和原始神经外胚瘤。
声明：本文案例为全景所有，盗用必究。
公告通知：更多病例及影像知识请